原發性膽汁性膽管炎


甚麼是
PBC?
誰人容易患PBC?
甚麼原因引致
PBC?
我會患上此病嗎?
如何診斷PBC?
治療選擇
我如何照顧自己?
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即時起,原發性膽汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)將更名為“primary biliary cholangitis 原發性膽汁性膽管炎”。新名稱提供對於此疾病更為準確的描述的同時,仍然繼續使用英文簡稱PBC。

原發性膽汁性膽管炎

原發性膽汁性膽管炎(PBC)的確診,對於病人全家可能難以接受。此處提供的資訊,會幫助您更多認識有關原發性膽汁性膽管炎,當您對病癥的理解更多,您便能夠更有效地照顧自己的健康問題。

甚麼是原發性膽汁性膽管炎?

原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis,PBC) ,以前稱為原發性膽汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis) ,是一種慢性肝病。患原發性膽汁性膽管炎者,其免疫系統會侵害肝臟,逐步損壞膽管(膽汁沿這些小膽管引流出肝臟) 。膽汁是肝臟產生的黃綠色液體,幫助消化。當膽管受到損壞,便不能排出膽汁及其他物質,並且積聚在肝臟中。累積的物質會對肝臟有害,使炎癥惡化,以致肝臟進一步受損。隨著時間的過去,會引致肝臟結疤,當肝臟出現許多結疤時,便稱為肝硬化。

此病癥稱為原發性膽汁性膽管炎,是因為免疫系統侵害肝臟內的膽管,破壞了它們。當免疫細胞圍繞著身體某些部位,並加以攻擊,這情況稱為發炎。膽管發炎的情況稱為膽管炎。醫學上稱此情況為「原發性」,這是由於無人知道是甚麼原因引致這種損害。基於此病癥阻礙或防礙膽汁流出來,所以稱此病為「膽汁淤積」的肝病。

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誰人容易患上原發性膽汁性膽管炎?

原發性膽汁性膽管炎一般發生於40至60歲女性身上,但在此年齡層之外的人,包括男士,也有人被診斷患此病。10個患者之中,有9個是女性。雖然沒有証據証明此病是由母親遺傳給子女的,但在那些母親患有PBC的女性中較為普遍。

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甚麼原因引致原發性膽汁性膽管炎?

原發性膽汁性膽管炎的成因不明,但目前証據顯示,如果某人基因上容易發生此病,而且接觸到一些未被確定的環境因素,便會患上此病。值得註意的是,原發性膽汁性膽管炎並非因飲酒而引致。

原發性膽汁性膽管炎被認為是一種自身免疫系統的病癥。人體的免疫系統的作用是保護身體免受感染和罹患癌癥,但就此病癥而言,免疫系統錯誤地以為膽汁細胞並非身體的正常部份,因而攻擊它們。有些東西會激發身體產生這個錯誤。引發這種錯誤「激發」情形的,可能是某種感染或環境中接觸到的一些毒素。

原發性膽汁性膽管炎通常是緩慢地漸進發展。藥物可以減慢發展速度,如果及早開始服藥,尤期可以減慢病情。


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我會患上此病嗎?

許多患上原發性膽汁性膽管炎的人都沒有症状,不過,如果出現症状,亦會因人而異,並可能出現多種徵狀,包括以下各種:
  • 輕微至嚴重的長期疲勞
  • 持續輕微至嚴重的皮膚痕癢 (通常在手掌或腳掌)
  • 皮膚顏色逐漸變黑
  • 皮膚呈現細小的白色凸點,通常在眼睛周圍
以下一些其他症狀,並非由原發性膽汁性膽管炎直接引起,但經常有病人提到出現這些情況:
  • 黏膜乾燥(鼻、眼、口腔和陰道)
  • 甲狀腺疾病
  • 關節炎
  • 寒冷時手指及/或腳趾變色 (「雷諾病」Raynaud’s disease)
重要的是,許多患有原發性膽汁性膽管炎的人,從沒有出現與此病症有關的任何症状。最常提到的徵狀是疲倦和身體任何部份痕癢。痕癢,醫學上也稱為搔癢,可能是由於肝臟无法分解膽汁。

如果患有原發性膽汁性膽管炎的人,肝臟受損的情況加重,則其他症状也會呈現出來,影響肝臟以外的身體部份,這些症状包括:
  • 腹部增大伴有腹腔積液(腹水)
  • 容易出現瘀斑或出血
  • 黃疸(皮膚和眼睛發黃)
  • 內出血 (腸道出血)
  • 由骨質疏鬆引起的骨痛或自發性骨折

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如何診斷原發性膽汁性膽管炎?

一般是經過專門的驗血測試來診斷是否患有原發性膽汁性膽管炎:

大部份患有原發性膽汁性膽管炎的人,在他們的血液中會存在抗粒腺體抗體 〈antimitochondrial antibody (AMA) 〉。抗體是身體免疫系統產生的一種蛋白質,作用是攻擊「侵襲者」。如果您的體內存在抗粒腺體抗體,則是一個重要標記,顯示患了原發性膽汁性膽管炎。

  • 鹼性磷酸酵素〈alkaline phosphatase (ALP) 〉水平上升, 這種酵素是由受損的膽管釋放至血液。
  • 免疫球蛋白 (immunoglobulin) 水平上升。
  • 此外,醫生也會監測兩種肝酵素:谷丙轉氨酶(ALT)和谷草轉氨酶(AST),雖然這兩種酵素是用來衡量主要與肝細胞受損/受破壞有關的炎癥的標準,而非衡量膽管細胞受損的情況。

此外,您的醫護人員可能要求您進行其他檢測:
  • 可能要進行腹腔超聲波掃描,以檢驗膽管的狀況,確保沒有其他情況引致排出肝臟的膽汁減少。
  • 可能要進行肝臟活檢,看看病情的嚴重程度。這個醫療程序是用一個細小的針頭穿刺入肝臟,取得肝組織標本進行分析。
  • 進行肝臟纖維化掃描(FibroScan® test)。 這項測試類似超聲波測試,但提供的資料,讓人知悉肝臟的硬化程度,肝臟愈硬(根據測試產生的數字而定),則通常表示肝臟有較多結疤。
原發性膽汁性膽管炎是一種緩慢漸進的病癥,即是說肝臟的受損程度,是經過一段長時間才轉差。


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原發性膽汁性膽管炎的治療

原發性膽汁性膽管炎是一種慢性肝病,即是說這是長期病症,現時大部份患者都可以控制病況,但不能根治。在過去二十年來,由於病人及早得到診斷,加上療法進步,原發性膽汁性膽管炎的預後情況獲得改善。及早接受治療,會大大減慢病情的進展。如果原發性膽汁性膽管炎病人是屬於淤膽型,若接受治療,則較沒有接受治療的病人,得到更佳的效果;有時健康情況甚至與沒有患此病的人一樣。
  • 服用一種稱為熊去氧膽酸(UDCA )的藥物,這種藥物仿似人體天然的膽酸,可以改善肝功能,延緩肝臟结疤組織的發展,從而推遲或消除患上原發性膽汁性膽管炎的機會,面不會演變成肝衰竭及/或需要進行肝臟移植。
  • 通常當出現嚴重的膽汁淤積和黃疸時,醫生會开具處方維他命 A、D、E 和 K 。
  • 醫生可能會给予其他處方藥物,以幫助減少痕癢,包括消膽胺(cholestyramine) 、抗組胺藥(antihistamines) 等。
  • 肝臟恶化的併發症往往可以控制,例如在飲食方面限制鹽,以及當腹腔積水時,可以服用處方藥物 (通常是去水丸) 。
目前正在研发一些治療原發性膽汁性膽管炎的新药,通常会与熊去氧膽酸组合使用。有一種名为奧貝膽酸(obeticholic acid)的新藥,現時已于美國被批准使用,可能很快会在加拿大使用。奧貝膽酸是一種人造膽酸,它的作用是減少肝臟受感染和膽汁淤積的情況。在小型的臨床試驗中,曾經評估苯扎貝特緩釋片(一種降膽固醇的藥物) 和熊去氧膽酸的组合疗法,結果顯示對原發性膽汁性膽管炎的病人有不错的效果。

如果其他療法不再起作用,且肝臟受損结疤的情形发展至令肝臟无法正常運作时,医生则会建議病人进行肝臟移植。對於原發性膽汁性膽管炎的病人來說,虽然原發性膽汁性膽管炎有可能在新的肝脏内发生,肝臟移植仍然是效果很好的方法。

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我如何照顧自己的健康?

應對原發性膽汁性膽管炎的癥狀有幾個方法。

皮膚痕癢:
醫生或會開處方消膽胺(cholestyramine) ,以幫助減少皮膚痕癢。消膽胺是口服藥,防止身體再吸收化學品(膽酸) ,因為它可引致痕癢。有時,醫生亦會開處方利福平(rifampicin)、納曲酮(naltrexone) 或舍曲林(sertraline) 。除了藥物之外,使用皮膚滋潤劑也會有幫助,因為皮膚乾燥會加劇痕癢情況。您也應該避免熱水浸浴或淋浴,因為這樣會使皮膚更加乾燥。

眼睛乾燥和口乾情況,可以用人造淚液及唾液、潤滑劑和藥膏加以紓緩。無糖喉糖和香口膠,則可紓緩口乾情況。良好的口腔衛生十分重要。Biotène®產品對幹燥的口腔也會有幫助。

飲食: 健康的飲食對肝臟健康十分重要。應該特別留意的事項包括:
  • 根據您的年紀、性別和運動程度,維持健康卡路裏攝取
  • 進食四大類食品,包括蔬菜和水果、全榖類及穀物、奶類產品、肉類和代替品等等。
  • 限制鹹、甜及油膩食品的量。
酒精會有損肝臟,如果您有肝病,應避免喝酒。

服用藥物:在服用任何藥物,包括非處方的營養補充品和草本類藥物,或接受任何治療前,先與醫護人員商量,許多藥物可能有不良的副作用和反應。

應對疲倦: 令原發性膽汁性膽管炎病人疲倦的原因不明。您的醫生要排除其他與此癥無關、但可能引致疲倦的成因,包括貧血和甲狀腺等問題,這是十分重要的。如果您感到疲倦,不能應付日常事務,您可能要改變生活方式,這樣可能會使情況有所不同:
  • 放慢活動的節奏。
  • 嘗試每日進行一些有氧運動,例如:步行和遊泳,以幫助您更強健,不致感到疲乏困倦。
  • 按您的精神和能力,調節您的嗜好和日常活動。
骨骼健康: 當我們年紀漸長,骨骼往往漸變得薄且較脆弱。對於女性來說,尤其是在更年期之後,這情況更加普遍。原發性膽汁性膽管炎令此情形更嚴重。要避免這情況,您可以做大量負重運動和進食含有大量鈣質的食物 (例如牛奶等奶類製品) 。有時,除了在這些方面努力之外,可能也要服藥。所有加拿大人都應服食維他命D補充劑(每天1,000 – 2,000 IU) 。醫生可能指示您服食鈣補充劑,醫護人員也可能建議您服食增強骨骼的藥物或賀爾蒙替代品。

一些輔助及替代藥物可能有助紓緩肝病的癥狀,但許多藥物會損害肝臟。為評定輔助及替代藥物對於肝臟疾病的作用,需要進行更多研究。如使用這些療法,請與醫護人員討論。

哪些生活方式的改變會對原發性膽汁性膽管炎病人有幫助?

原發性膽汁性膽管炎病人的預後情況,因人而異。許多患者有幾種癥狀,仍然積極地過活10至20年以上(甚至更長時間) 。但有些病人的病況進展很快,數年內肝臟情況惡化嚴重。患了慢性疾病的人,亦可以活得健康,我們鼓勵您在醫護人員的指導下,保持活躍的生活方式。您須知道,您可使用很多支援服務,來幫助您提高生活質素。您可以諮詢醫護人員,在以下方面盡力而為:

  • 保持健康的生活方式
  • 減少壓力
  • 積極運動

尋求幫助?

加拿大肝臟基金會病人支援計劃包括:

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其他資源


對於PBC病患者而言,了解相關的支援很重要,支援可以幫他們改善生活品質。

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