L’encéphalopathie hépatique (EH) est un trouble de l’activité mentale, du fonctionnement neuromusculaire et de la conscience qui survient à la suite d’une insuffisance hépatique chronique ou aiguë. Ce syndrome neuropsychiatrique complexe est surtout causé par des anomalies métaboliques. Le syndrome peut survenir spontanément ou être provoqué par un facteur précipitant et peut être réversible, soit à la suite d’une amélioration du fonctionnement hépatique, d’une correction des facteurs précipitants ou de l’administration d’un traitement. Cependant, l’EH peut éventuellement mener au coma, et peut même être mortelle surtout en présence d’insuffisance hépatique aiguë.
Les symptômes peuvent apparaître en quatre stades. Les anomalies qui reflètent des changements mentaux et de la personnalité sont distinctes de celles qui reflètent des changements des fonctions neuromusculaires.
Au stade 1, les symptômes incluent confusion légère, temps de concentration court, cauchemars et mauvais sommeil la nuit avec somnolence le jour, agitation, dépression, errance, anxiété et irritabilité.
Au stade 2, les changements mentaux et de la personnalité incluent somnolence évidente, changement évident de la personnalité, déficience importante de la capacité d’effectuer des tâches mentales, réaction lente, désobéissance, bouderie et désorientation dans le temps et l’espace.
Au stade 3, les symptômes incluent comportement bizarre, accès occasionnels de rage, confusion, élocution incompréhensible, paranoïa et colère.
Au stade 4, le coma est vigile ou profond.
Le diagnostic d’EH est posé surtout par la reconnaissance des changements neuropsychiatriques survenant chez un patient atteint d’une maladie du foie connue. Chez un patient atteint de cirrhose, dont la maladie du foie a été suivie durant quelque temps, le diagnostic devient très apparent avec le développement de plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus. Lorsqu’on est en présence d’un patient atteint d’une encéphalopathie ou d’un patient dont les antécédents de maladie hépatique antérieure ou actuelle sont connus, et qui présente une insuffisance neurologique, il est très important de faire particulièrement attention aux symptômes neurologiques comme les changements de personnalité, l’hypersomnie, le renversement du profil du sommeil, la présence de facteurs précipitants comme saignement gastro-intestinal, utilisation de sédatifs hypnotiques, etc. La présence d’astérixis est aussi une observation physique importante chez un patient atteint d’EH. Il n’y pas de test diagnostique spécifique; l’amélioration avec traitement est la méthode habituelle de diagnostic.
La pathogenèse précise de l’encéphalopathie hépatique demeure inconnue. Cependant, quelques substances ou mécanismes ont été impliqués. Ces substances sont l’ammoniac, les mercaptans, les acides gras libres, un déséquilibre des acides aminés, une altération de la neurotransmission des AGAB, d’autres changements des neurotransmetteurs, changements de la membrane plasmatique synaptique et des faux neurotransmetteurs. Les troubles qui surviennent en présence d’insuffisance hépatique sont tellement complexes qu’il est concevable (et est probable) que l’EH résulte de l’interaction compliquée de plusieurs des facteurs mentionnés précédemment.
L’aspect le plus important du traitement est la reconnaissance et la correction rapides des facteurs précipitants, si possible. Ces facteurs incluent insuffisance rénale, utilisation de sédatifs ou de narcotiques, saignement gastro-intestinal, hypokaliémie/alcalose, augmentation des protéines diététiques, infection, constipation et exacerbation de la maladie du foie. On ne peut pas insister assez sur l’importance de reconnaître et de corriger tous les facteurs précipitants chez les patients atteints d’EH.
Chaque patient atteint d’une cirrhose alcoolique et d’EH soupçonnée, devrait recevoir de la thiamine à l’admission à l’hôpital. Les mesures thérapeutiques additionnelles incluent restriction des protéines diététiques et lactulose, et à l’occasion un traitement additionnel à la néomycine ou métronidazole.
L’utilisation de L-Dopa ou de bromocriptine est réservée aux patients qui ne répondent pas aux traitements classiques même si en général ces deux traitements ne sont pas efficaces chez la plupart des patients. On incite les patients atteints d’encéphalopathie hépatique à manger des protéines végétales plutôt que des protéines animales.
Le traitement avec des acides aminés à chaîne ramifiée (AACR), administrés par voie orale ou intraveineuse, demeure le traitement le plus controversé. Les données disponibles sur le AACR sont contradictoires et ne supportent pas son emploi de routine.
Des traitements plus nouveaux incluent le lactilol, un composé disaccharide très semblable à la lactulose. On rapporte qu’il est aussi efficace que la lactulose ou la néomycine mais est associé à une diminution de l’incidence de diarrhée grave ou d’autres effets secondaires. Chez plusieurs patients atteints d’une maladie du foie chronique, les greffes de foie favorisent une régression complète de l’EH. Ainsi, la greffe du foie peut être envisagée chez certains patients atteints d’encéphalopathie hépatique.
