Encéphalopathie hépatique

Qu’est-ce que l’encéphalopathie hépatique?

L’encéphalopathie hépatique (EH) est un désordre de l’activité mentale, de la fonction neuromusculaire et de la conscience qui survient à la suite d’une insuffisance hépatique chronique ou aiguë. Ce syndrome neuropsychiatrique complexe est surtout causé par des anomalies métaboliques. Le syndrome peut survenir spontanément ou être provoqué par un facteur déclencheur quelconque et peut être réversible en améliorant la fonction hépatique, en corrigeant les facteurs déclencheurs ou en administrant un traitement.  Cependant, l’EH peut éventuellement mener au coma et peut être mortelle surtout en présence d’insuffisance hépatique aiguë.

Quels sont les différents types d’encéphalopathie hépatique?

L’encéphalopathie aiguë évolue généralement rapidement sur une courte période de temps et est une complication d’une maladie du foie aiguë. Ce type d’EH est un signe d’insuffisance hépatique terminale et survient le plus souvent chez les patients présentant une hépatite virale fulminante, une hépatite toxique et le syndrome de Reye.

L’encéphalopathie chronique comprend plusieurs épisodes d’EH observable.  Elle requiert un traitement continu pour diminuer ou prévenir le développement de symptômes durant les périodes d’intervalles. Habituellement, ce type d’EH est présent chez les patients présentant une cirrhose avec une circulation collatérale portale incluant des shunts créés chirurgicalement ou qui apparaissent spontanément.  Entre les épisodes manifestes, l’EH peut être subtile et de faible intensité de sorte qu’elle peut ne pas être observable.  L’EH chronique est un signe de décompensation significative due à la cirrhose.

La dégénération cérébrale chronique et la myélopathie sont des anomalies neurologiques possiblement permanentes qui ne répondent pas au traitement. Cet état est très rare. Les patients peuvent avoir des problèmes d’équilibre et de démarche.  Occasionnellement, des tremblements semblables à ceux du Parkinson peuvent aussi être présents.

Quels sont les stades de l’encéphalopathie hépatique?

Il y a quatre stades de symptômes de l’EH.  Les anomalies qui reflètent des changements mentaux et de personnalité se distinguent de celles touchant les fonctions neuromusculaires.

Au stade 1, les symptômes incluent court champ d’attention, cauchemars et piètre sommeil nocturne avec somnolence diurne, agitation, dépression, désorientation, anxiété et irritabilité.
Au stade 2, les changements mentaux et de personnalité incluent somnolence manifeste, changements manifestes de la personnalité, insuffisance flagrante de la capacité d’effectuer des tâches mentales, réaction ralentie, désobéissance, humeur maussade, désorientation quant au temps et au lieu.
Au stade 3, les symptômes incluent comportement étrange, accès de rage occasionnels, confusion marquée, élocution incompréhensible, paranoïa et colère.
Au stade 4, le coma est présent et peut réagir ou non aux stimuli de douleur.

L’EH peut aussi être subtile et continue.  Elle peut ne pas être remarquée par quiconque sauf les membres proches de la famille ou encore le patient lui-même qui peut remarquer des oublis légers, un manque de concentration ou qu’il/elle n’est pas aussi «vif» qu’avant.

Comment l’encéphalopathie hépatique est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic d’EH est surtout posé en reconnaissant les changements neuropsychiatriques survenant chez un patient dont la maladie du foie est connue.  Chez un patient atteint de cirrhose dont la maladie du foie est suivie depuis un certain temps, le diagnostic devient très manifeste avec le développement de plusieurs des symptômes mentionnés précédemment. Lorsqu’on fait face à un patient présentant une encéphalopathie ou à un patient ayant des antécédents de maladie du foie antérieure ou actuelle et qui a des insuffisance neurologiques, il est très important de faire attention aux symptômes neurologiques. De tels symptômes incluent changements de la personnalité, hypersomnie, interversion des modèles du sommeil, présence de facteurs déclencheurs comme saignement gastro-intestinal, utilisation de sédatifs hypnotiques, etc. La présence d’un tremblement avec battement (les mains ne peuvent être maintenues sans bouger lorsque le patient étend ses bras devant lui) est aussi un signe physique important chez un patient avec une EH.  Un test sanguin peut être effectué pour évaluer les taux d’ammoniac. Fetor  hepaticus (haleine sucrée et de pomme pourrie) peut aussi être présent comme signe physique. Il n’y a pas de test de diagnostic spécifique mais plutôt l’amélioration avec le traitement est la méthode habituelle de diagnostic.

Pourquoi l’encéphalopathie se développe-t-elle?

La pathogénèse précise de l’EH demeure toujours inconnue. Cependant, plusieurs substances et mécanismes ont été mis en cause pour ce qui est de l’EH. Ces substances incluent l’ammoniac, les thiols, les acides gras libres, le déséquilibre des acides aminés, la neurotransmission altérée du GABA, d’autres changements neurotransmetteurs, des changements synaptiques au niveau de la membrane plasmatique, et des faux neurotransmetteurs. Les désordres qui surviennent lorsqu’il y a insuffisance hépatique sont tellement complexes qu’il est concevable (et très probable) que l’EH résulte de l’interaction compliquée de plusieurs des facteurs mentionnés précédemment.

Quel est le traitement de l’encéphalopathie hépatique?

L’aspect le plus important du traitement du patient est la reconnaissance et la correction promptes des facteurs déclencheurs  lorsque c’est possible.  Plusieurs facteurs déclencheurs sont souvent présents.  Ces facteurs incluent déshydratation, insuffisance rénale,  utilisation de sédatifs ou de narcotiques, saignement gastro-intestinal, anomalies électrolytiques, augmentation des protéines diététiques, infection, constipation et exacerbation de la maladie du foie. Il faut absolument mettre l’accent sur l’importance de reconnaître et de corriger tout facteur déclencheur chez les patients atteints d’EH. Les infections, l’insuffisance rénale  et les anomalies électrolytiques doivent être traitées et le saignement gastro-intestinal doit être arrêté.

On peut conseiller aux patients présentant des cas graves répétés d’encéphalopathie de diminuer les protéines dans leur diète pour diminuer la production d’ammoniac. Le contenu plus élevé en fibres d’une diète riche en légumes accélère le passage des aliments dans l’intestin altérant ainsi l’acidité dans les intestins et aidant à diminuer l’absorption d’ammoniac. Cependant, les conseils sur la diète sont très importants puisque une carence en protéines peut mener à la malnutrition.

Le lactulose est un sucre synthétique non absorbable qui est pris par la bouche. Il change l’ammoniac en ammonium dans le côlon qui peut ensuite être excrété. Néomycine, Métronidazole et Rifaximin sont des antibiotiques qui peuvent être utilisés pour contrôler la croissance des bactéries qui produisent l’ammoniac dans le côlon. Si possible, il faut éviter les sédatifs, les narcotiques et d’autres médicaments qui sont décomposés dans le foie. Les patients atteints d’une cirrhose alcoolique avec EH doivent recevoir de la thiamine à l’admission à l’hôpital. D’autres médicaments et traitements peuvent être recommandés.

Quel est le pronostic ou à quoi doit-on s’attendre?

Des épisodes manifestes d’EH sont souvent réversibles si l’encéphalopathie est déclenchée par une cause réversible. Les patients atteints d’une maladie du foie chronique sont susceptibles de subir d’autres épisodes d’encéphalopathie à l’avenir. Le taux de mortalité est élevé chez les patient EH qui tombent dans le coma. La guérison et le risque varient d’un patient à l’autre et dépendent  du degré d’insuffisance hépatique, de la présence d’autres maladies et du temps de traitement. Il est important de retenir que les patients atteints d’une cirrhose et qui ont eu des épisodes d’EH n’ont pas le droit de conduire un véhicule automobile même s’ils ont pu «guérir» entre les épisodes. S’il y a un doute quelconque à savoir que le patient conduira quand même, le département des véhicules automobiles local doit en être informé. Chez plusieurs patients atteints d’une maladie du foie chronique, la greffe du foie renverse entièrement l’EH. Ainsi la greffe du foie est souvent envisagée pour certains patients atteints d’EH.

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