La cirrhose biliaire primitive


Qu'est-ce que la cirrhose biliaire primitive ?

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique du foie. Elle touche en général des femmes âgées de 40 à 60 ans, mais a été observée chez des femmes relevant d'autres gammes d'âge (plus jeunes que 15 ans, plus vieilles que 80 ans), ainsi que chez des hommes.  Bien que la CBP ne soit pas considérée héréditaire (de la mère à l’enfant), la maladie est plus fréquente chez les filles de femmes atteintes de CBP.

Qu'est-ce qui cause la CBP ?

On ignore pour l'instant la cause exacte de cette maladie. Mais on sait que la CBP n'est pas causée par l'alcool. On pense que la CBP est due à une réaction anormale du système immunitaire et il est possible qu’elle soit déclenchée par une infection. Conçu pour protéger l’organisme contre les infections, le système immunitaire des patients atteints de CBP attaque le foie entraînant une atteinte lente et progressive des voies biliaires  (les petits canaux qui transportent la bile du foie). Quand les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d'autres substances ne peuvent pas être éliminées et s'accumulent dans le foie. L'accumulation des substances toxiques et l'inflammation aggravent l'atteinte hépatique, ce qui finit par causer la formation de tissus cicatriciels dans le foie (cirrhose).
Quels sont les symptômes de la CBP ?

Les premiers symptômes varient selon les patients. Ces symptômes peuvent se présenter en association et incluent :

  • fatigue chronique, légère à grave
  • démangeaisons intenses et continues de la peau
  • coloration progressivement plus foncée de la peau
  • petites bosses blanches sous la peau, habituellement autour des yeux.

D'autres symptômes, pas directement reliés à la CBP, sont également souvent signalés par les patients :

  • sécheresse des membranes (nez, yeux, bouche, vagin)
  • troubles thyroïdiens
  • arthrite
  • mains qui changent de couleur au froid (syndrome de Raynaud)

Au fur et à mesure que le problème s'aggrave, d'autres symptômes peuvent apparaître dans d'autres endroits du corps. Ces symptômes incluent :

  • gros abdomen dû à l'accumulation de liquide (ascite)
  • ecchymoses ou saignements faciles
  • jaunisse (coloration jaune de la peau et des yeux)
  • saignements internes (saignements intestinaux)
  • des douleurs osseuses ou une fracture spontanée peuvent aussi survenir à cause de l'ostéoporose.

Comment établit-on le diagnostic de la CBP ?
Des tests sanguins spéciaux sont utilisés pour établir le diagnostic incluant la biochimie du foie. L’un d’eux décèle la présence d’anticorps antimitochondries (AAM) dans le sang.  Une biopsie du foie peut aussi être effectuée.  Il s’agit d’un procédé au cours duquel une petite aiguille est insérée dans le foie pour retirer un échantillon du tissu hépatique pour en faire l’analyse.

Quel est le pronostic ?

Le pronostic de la CBP varie beaucoup d'un patient à l'autre. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie mènent une vie active et présentent peu de symptômes pendant 10 à 20 ans. Par contre, chez d'autres, la maladie progresse plus rapidement et l'insuffisance hépatique peut se développer en quelques années.


Comment traite-t-on la CBP ?

Il n'existe pas pour l'instant de traitement spécifique pour la CBP.  On peut prescrire les vitamines A, D et K, en général lorsque la jaunisse est présente.  La cholestiramine et les antihistaminiques peuvent soulager avec succès les démangeaisons.  Il a été démontré qu’un traitement utilisant un sel biliaire, l'acide ursodésoxycholique, améliore le fonctionnement hépatique et retarde le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) et la nécessité de faire une greffe hépatique. Lorsque l’acide ursodésoxycholique est administré à des personnes atteintes d’une maladie précoce, la survie devient pratiquement la même que celle de personnes du même âge sans CBP.  

On peut souvent contrôler les complications de la détérioration hépatique. C'est ainsi qu'en présence d'accumulation de liquide, on peut prescrire un régime alimentaire à apport restreint en sel et un traitement médicamenteux (en général des diurétiques).    La greffe du foie représente maintenant une approche thérapeutique fréquente pour les personnes présentant une CBP avancée.

Le patient doit-il prendre certaines précautions ?

L'alcool peut aggraver l'atteinte hépatique et ne doit donc pas être consommé de façon régulière par quiconque est atteint d’une maladie du foie. Les patients doivent suivre un régime alimentaire sain et bien équilibré.


Les personnes atteintes de CBP doivent-elles envisager certains changements à leur mode de vie ?

Il existe un mode de vie sain pour les personnes atteintes de maladie chronique et on doit encourager celles atteintes de CBP de maintenir un mode de vie actif sous la surveillance de leur médecin.

Il est important que les personnes atteintes de CBP sachent qu'elles peuvent bénéficier de plusieurs formes d'appui qui pourront les aider à améliorer leur qualité de vie.

Pour plus de renseignements sur la cirrhose biliaire primitive ou toute autre maladie du foie, S.V.P. contactez-nous.

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