La cirrhose biliaire primitive (ou CBP) est une maladie chronique du foie. Elle touche en général des femmes âgées de 40 à 60 ans, mais a été observée chez des femmes relevant d'autres gammes d'âge, ainsi que des hommes. Même si la CBP n'est pas considérée comme héréditaire, on observe parfois la maladie chez des frères et soeurs.
On ignore pour l'instant la cause exacte de cette maladie. Mais on sait que la CBP n'est pas contagieuse et n'est pas causée par l'alcool. On pense que la CBP est due à une réaction anormale du système immunitaire. Normalement en effet, le système immunitaire a pour rôle de protéger le corps des infections. Chez les personnes atteintes de CBP toutefois, il attaque le foie, entraînant une atteinte lente et progressive des canaux biliaires (les petits canaux qui transportent la bile du foie). Quand les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d'autres substances ne peuvent pas être éliminées et s'accumulent dans le foie. L'accumulation des substances toxiques et l'inflammation aggravent l'atteinte hépatique, ce qui finit par causer la formation de tissus cicatriciels dans le foie (cirrhose).
Les premiers symptômes varient selon les patients. Ces symptômes peuvent se présenter en association et incluent :
D'autres symptômes, pas directement reliés à la CBP, sont également souvent signalés par les patients :
Au fur et à mesure que le problème s'aggrave, d'autres symptômes peuvent apparaître dans d'autres endroits du corps. Ces symptômes incluent :
Des examens du sang spéciaux et une biopsie du foie (avec insertion d'une petite aiguille dans le foie pour prélever un échantillon du tissu à des fins d'analyse) permettent d'établir le diagnostic de CBP.
Le pronostic de la CBP varie beaucoup d'un patient à l'autre. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie mènent une vie active et présentent peu de symptômes pendant 10 à 20 ans. Par contre, chez d'autres, la maladie progresse plus rapidement et l'insuffisance hépatique peut se développer en quelques années.
Il n'existe pas pour l'instant de traitement spécifique pour la CBP. On peut prescrire les vitamines A, D et K, en général une fois que la jaunisse s'est développée. La cholestyramine permet de soulager les démangeaisons. Il a été démontré qu’un nouveau traitement utilisant un sel biliaire, l'acide ursodésoxycholique, améliore le fonctionnement hépatique et retarde le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) et la nécessité de faire une greffe hépatique.
On peut souvent contrôler les complications de l'insuffisance hépatique. C'est ainsi qu'en présence d'accumulation de liquide, on peut prescrire un régime alimentaire à apport restreint en sel et un traitement médicamenteux (en général des diurétiques).
La greffe du foie représente maintenant une approche thérapeutique relativement fréquente pour les personnes présentant une CBP avancée.
Comme le foie est l'organe le plus important dans le métabolisme des médicaments, on doit prendre des médicaments avec prudence. On ne prendra de médicaments, y compris les analgésiques, les médicaments en vente libre et les remèdes dits naturels, qu'après consultation avec son médecin. Ces personnes devraient adopter un régime alimentaire sain et bien équilibré. L'alcool peut aggraver l'atteinte hépatique et ne doit donc pas être consommé de façon régulière.
Il existe un mode de vie sain pour les personnes atteintes de maladie chronique et on doit encourager celles atteintes de CBP de maintenir un mode de vie actif sous la surveillance de leur médecin.
Il est important que les personnes atteintes de CBP sachent qu'elles peuvent bénéficier de plusieurs formes d'appui qui pourront les aider à améliorer leur qualité de vie.
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