Maladie polykystique du foie

Maladie polykystique du foie

La maladie kystique du foie est rare et peut prendre plusieurs formes. Les kystes (une cavité fermée rempli de liquide qui se développe dans le tissu du foie) dans le tronc principal de l'arbre biliaire sont appelés kystes de cholédoque. Les kystes présents dans les petites branches des voies biliaires du foie sont appelés syndrome de Caroli. Les autres kystes du foie qui ne se produisent pas dans l’arbre biliaire sont appelés «maladie polykystique du foie».

Qu'est-ce qu'un kyste de cholédoque?

Cette affection survient généralement dans la partie principale de l’arbre biliaire (canal biliaire principal) et est généralement due au fait que le canal biliaire est structurellement anormal (dilaté), probablement à partir du moment de la naissance.

Finalement, généralement à l'âge de deux ou trois ans, mais parfois pas avant l'adolescence ou l'âge adulte, la bile s'accumule dans le canal, endommageant le canal et formant un sac rempli de liquide ou un kyste qui empêche ensuite la bile d'atteindre l'intestin. Lorsque cela se produit, la bile s'accumule dans le foie et le patient développe une jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux). Parfois, cette bile accumulée s'infecte, provoquant des douleurs abdominales et de la fièvre. Chez certains patients, le médecin qui examine l'abdomen peut ressentir le kyste. Chez la plupart des patients, le diagnostic peut être confirmé par échographie ou par injection d'une substance radioactive donnant une «image» du conduit anormal. Le kyste de Choledochal est traité chirurgicalement. Le canal biliaire anormal est enlevé et un morceau d'intestin est utilisé pour le remplacer. Dans la plupart des cas, la chirurgie corrige définitivement la maladie. Rarement, l’infection dans l’arbre biliaire nouvellement formé peut se reproduire. Si l'état n'est pas correctement diagnostiqué, le blocage de la bile peut entraîner des cicatrices dans le foie. (cirrhose).

Quel est le syndrome de Caroli?

Le syndrome de Caroli (ectasie canalaire intrahépatique) est une maladie congénitale rare (existant depuis la naissance). C'est probablement hérité. Dans cet état, les petites branches de l’arbre biliaire du foie sont anormales. De petits kystes remplis de liquide et des segments rétrécis des voies biliaires sont présents à la place des voies biliaires lisses normales. Certains conduits peuvent être dilatés. Ces anomalies peuvent être présentes dans tout le foie ou peuvent être limitées à une petite zone. Si l’arbre biliaire est infecté, le patient développe de la fièvre, des douleurs abdominales et, rarement, un ictère. Cette complication peut apparaître pour la première fois dans l’enfance ou ne pas se manifester avant l’âge moyen. Cette maladie est généralement diagnostiquée en utilisant des radio-isotopes pour «imager» l'arbre biliaire. D'autres procédures incluent l'injection de colorant en insérant une aiguille à travers la peau dans le foie (cholangiogramme transhépatique percutané) ou en utilisant un tube pour faire passer le colorant de l'intestin dans les voies biliaires (cholangiographie rétrograde endoscopique).

Qu'est-ce que la fibrose hépatique congénitale?

Chez les patients atteints de fibrose hépatique congénitale, il se produit une croissance anormale de tissu fibreux (cicatrice) autour des petites branches des voies biliaires du foie. En conséquence, le foie grossit et devient dur et le sang ne peut plus couler librement dans le foie. Cela peut endommager le foie et créer de fortes pressions (hypertension portale) dans le système sanguin. Le sang des intestins est alors obligé de trouver un nouveau chemin autour du foie par le biais de nouveaux vaisseaux. Certains de ces nouveaux vaisseaux sanguins appelés «varices», qui se forment principalement dans l'estomac et l'œsophage, deviennent assez volumineux. Ces varices peuvent se rompre sous l’effet d’une hypertension artérielle (hypertension portale) et de la paroi des vaisseaux minces, ce qui provoque un saignement dans la partie supérieure de l’estomac ou de l’œsophage. Les patients atteints de cette maladie sont généralement découverts dans leur enfance, soit parce qu'ils ont un foie hypertrophié, soit à cause d'un saignement. Le diagnostic est confirmé par une biopsie du foie et une radiographie des vaisseaux sanguins. Il n’existe pas de traitement spécifique pour cette affection, mais de nombreux patients nécessitent un réacheminement du sang des intestins (opération de shunt) afin de prévenir les saignements.

Qu'est-ce que la maladie polykystique du foie?

Chez les patients atteints de maladie polykystique du foie, de gros kystes remplis de liquide, séparés de l’arbre biliaire, se développent dans le foie. Dans les cas graves, le foie ressemble à une éponge. Ces kystes peuvent causer de la douleur chez certaines personnes, mais n'affectent pas la fonction hépatique. Chez la plupart des patients, les reins sont également atteints de kystes pouvant entraîner une hypertension artérielle et une insuffisance rénale. La tendance à la formation de kystes est probablement présente à la naissance chez ces patients, mais en général, les kystes ne s'agrandissent pas et ne causent pas de problèmes jusqu'à l'âge adulte. Cette affection peut être détectée par échographie ou tomodensitogramme et radiographie du rein (pyélogramme intraveineux). La maladie polykystique est héréditaire et une fois qu’elle a été détectée chez un membre de la famille, tous les proches du patient doivent en faire l’objet. Les maladies polykystiques du foie et des reins sont classées en deux grandes catégories. Dans la forme plus bénigne, les kystes sont principalement dans le foie et la fonction rénale est presque normale. Ces patients ont une espérance de vie normale. Cependant, les patients présentant des lésions rénales ont besoin d'un traitement équivalent.
de la maladie rénale polykystique.

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Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

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