La cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (PSC) est une maladie du foie dans laquelle les canaux biliaires (petits tubes à travers lesquels la bile s'écoule du foie vers la vésicule biliaire et les intestins) diminuent progressivement en taille en raison de l'inflammation et de la cicatrisation. En conséquence, la bile normalement prélevée dans le foie s'accumule dans le foie, qui endommage alors les cellules hépatiques. La maladie peut parfois être confinée aux voies biliaires du foie, mais le plus souvent, elle affecte également les grands canaux biliaires à l'extérieur du foie.


Incidence

Bien que la cholangite sclérosante primitive ait été considérée comme une maladie rare, des études récentes suggèrent qu'elle est plus fréquente qu'on ne le pensait à l'origine. La maladie peut survenir seule, mais elle existe fréquemment en association avec des maladies inflammatoires du côlon, telles que la colite ulcéreuse chronique. La cholangite sclérosante primitive affecte les deux sexes mais est plus fréquente chez les hommes. PSC est le plus souvent vu entre l'âge de 30 et 50.

Causes

À l'heure actuelle, la cause exacte est inconnue. Cependant, la recherche a démontré que les changements génétiques jouent un rôle dans cette condition, car il se produit souvent chez plusieurs membres d'une famille. Les membres immédiats de la famille d'une personne atteinte de cholangite sclérosante primitive présentent un risque accru de développer cette affection. Les virus connus pour causer l'hépatite n'ont pas été associés à une cholangite sclérosante primitive. Dans de nombreux cas, PSC se produit en association avec une maladie inflammatoire de l'intestin. Ceci suggère qu'une cause commune pour les deux maladies peut exister. PSC peut également coexister avec une autre maladie hépatique chronique appeléehépatite auto-immune. Cela survient souvent chez les enfants et les jeunes adultes.

Symptômes

L'évolution de la cholangite sclérosante primitive est imprévisible et n'est pas bien comprise pour l'instant. Une personne peut être atteinte de la maladie pendant des années sans présenter de symptômes. Ces symptômes peuvent inclure :

  • des démangeaisons
  • sensation de fatigue
  • jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
  • épisodes de fièvre, frissons et douleurs abdominales qui peuvent indiquer une infection dans la voie biliaire.

Si une personne qui souffre de cholangite sclérosante primitive développe de la fièvre et des frissons, elle doit immédiatement se rendre à l'hôpital. Finalement, dans les étapes avancées de la CFP,cirrhosepeut se développer avec des signes d'insuffisance hépatique.

Diagnostic

Une illustration du foie, montrant la vésicule biliaire, le canal cystique, le canal hépatique et le canal cholédoque. Image utilisée avec la permission de Mayo Clinic
Utilisé avec la permission de Mayo Clinic. Tous les droits sont réservés

Comme les personnes atteintes de cette maladie ne présentent pas toujours de symptômes, même après de nombreuses années, le diagnostic est souvent établi en raison d'anomalies des des analyses de sang. Des tests diagnostiques additionnels comme la résonance magnétique par imagerie (RMI/CPRM) ou la CPRE peuvent être nécessaires pour confirmer la CSP.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) combine l’utilisation de radiographies et d’un endoscope qui est un long tube flexible muni d’une lumière à son extrémité. Par cet endoscope, le médecin peut voir l’intérieur de l’estomac et du duodénum et injecter des colorants dans les voies de l’arbre biliaire et le pancréas qui peuvent alors être observés à la radiographie. Grâce aux améliorations des techniques de résonance magnétique, cette façon non invasive d’établir un diagnostic de CSP est utilisée plus fréquemment.


Traitement

Pour l'instant, on ne dispose pas de traitement spécifique pour la cholangite sclérosante primitive. Mais on peut traiter les symptômes de la maladie, avec des niveaux variables de succès, avec des antibiotiques, des vitamines et des médicaments qui maîtrisent les démangeaisons et améliorent l'écoulement de la bile

Parfois l’insertion d’une endoprothèse à l’aide d’une technique appelée endoscopie peut être efficace à court terme pour soulager la jaunisse et d’autres symptômes

Quand la maladie a progressé au stade d'insuffisance hépatique, on peut envisager une transplantation hépatique La greffe du foie donne de bons résultats chez 85 à 90 pour cent des patients adultes.

Support

Ligne d'aide nationale:
Cette ressource de support vous donne à vous et à votre bien-aimé un endroit où vous souhaitez obtenir des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Tu peux appeler 1 (800) 563-5483 le lundi au vendredi de 9h5 jusqu’à XNUMXhXNUMX EST.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être connecté avec un pair aidant dans votre région ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler la ligne d'assistance nationale à 1 (800) 563-5483ou par courriel Billie Potkonjak.

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