La cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie caractérisée par une diminution progressive de la taille des canaux biliaires (petits tubes dans lesquels la bile s'écoule du foie vers la vésicule biliaire et les intestins) en raison de l'inflammation et des cicatrices. En conséquence, la bile normalement produite par le foie s'accumule dans le foie, ce qui endommage ensuite les cellules du foie. La maladie peut parfois être confinée aux canaux biliaires dans le foie, mais le plus souvent, elle affecte également les gros canaux biliaires situés à l'extérieur du foie.


Incidence

Bien que la cholangite sclérosante primitive ait été considérée comme une maladie rare, des études récentes suggèrent qu’elle est plus courante que prévu initialement. La maladie peut survenir seule mais existe fréquemment en association avec des maladies inflammatoires du côlon, telles que la colite ulcéreuse chronique. La cholangite sclérosante primitive affecte les deux sexes mais est plus fréquente chez les hommes. PSC est le plus souvent observé entre les âges de 30 et 50.

Causes

À l'heure actuelle, la cause exacte est inconnue. Cependant, des recherches ont démontré que les changements génétiques jouent un rôle dans cette maladie, car ils se produisent souvent chez plusieurs membres d'une famille. Les membres de la famille immédiate d'une personne atteinte de cholangite sclérosante primitive ont un risque accru de développer la maladie. Les virus connus pour causer l’hépatite n’ont pas été associés à une cholangite sclérosante primitive. Dans de nombreux cas, la PSC est associée à une maladie inflammatoire de l'intestin. Ceci suggère qu’une cause commune aux deux maladies peut exister. PSC peut également coexister avec une autre maladie hépatique chronique appelée hépatite auto-immune. Cela survient souvent chez les enfants et les jeunes adultes.

Symptômes

L'évolution de la cholangite sclérosante primitive est imprévisible et n'est pas bien comprise pour l'instant. Une personne peut être atteinte de la maladie pendant des années sans présenter de symptômes. Ces symptômes peuvent inclure :

  • des démangeaisons
  • sensation de fatigue
  • jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
  • épisodes de fièvre, frissons et douleurs abdominales qui peuvent indiquer une infection dans la voie biliaire.

Si une personne atteinte de cholangite sclérosante primitive développe de la fièvre et des frissons, elle doit se rendre immédiatement à l’hôpital. Finalement, aux stades avancés de la CFP, cirrhose peut se développer avec des signes d'insuffisance hépatique.

Diagnostic

Une illustration du foie, montrant la vésicule biliaire, le canal cystique, le canal hépatique et le canal cholédoque. Image utilisée avec la permission de Mayo Clinic
Utilisé avec la permission de Mayo Clinic. Tous les droits sont réservés

Comme les individus peuvent ne présenter aucun symptôme pendant de nombreuses années, la maladie est souvent diagnostiquée en raison d’une anomalie du foie. des analyses de sang. Des tests de diagnostic supplémentaires tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM / MRCP) ou l'ERCP peuvent être nécessaires pour confirmer la PSC.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) combine l'utilisation de rayons X et d'un endoscope, qui est un long tube flexible et éclairé. À travers l’endoscope, le médecin peut voir l’intérieur de l’estomac et du duodénum et injecter des colorants dans les canaux de l’arbre biliaire et du pancréas afin qu’ils puissent être vus aux rayons X. Grâce aux améliorations apportées aux techniques de résonance magnétique, cette méthode non invasive de diagnostic de la PSC est utilisée plus fréquemment.


Traitement

Actuellement, il n'existe aucun traitement spécifique connu pour la cholangite sclérosante primitive. Cependant, les antibiotiques, les vitamines et les médicaments peuvent traiter les symptômes de cette maladie avec un succès variable, afin de contrôler les démangeaisons et d’améliorer le flux biliaire.

Parfois, l'insertion d'un stent avec une procédure appelée endoscopie peut être efficace à court terme pour soulager la jaunisse et d'autres symptômes.

Lorsque la maladie a évolué vers une insuffisance hépatique, transplantation hépatique peut être considéré. La transplantation hépatique réussit chez 85 à 90 pour cent des patients adultes.

& Contact

Ligne d'aide nationale:
Cette ressource d'assistance vous fournit, à vous et à votre proche, un endroit où chercher des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Tu peux appeler 1 (800) 563-5483 le lundi au vendredi de 9h5 jusqu’à XNUMXhXNUMX EST.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être connecté avec un pair aidant dans votre région ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler la ligne d'assistance nationale à 1 (800) 563-5483 ou par courriel Billie Potkonjak.

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