Biliary Atresia

胆道闭锁

一只抱着母亲肩膀的宝宝的特写镜头图像胆道闭锁是一种相对罕见的疾病,始于婴儿早期,每10,000至20,000个婴儿中约有一例。 在胆道闭锁情形中,由肝脏通向肠道的胆管受到损伤,阻滞了胆汁流出肝脏。

疾病早期,主要是肝脏外的胆管受到影响,但在后期,肝脏内的胆管也会受损。 胆管受损会导致肝脏内胆汁积贮,对肝脏造成损害。 如果不恢复胆汁流动,患儿的肝功能将逐渐丧失,很少能够活过两岁。

肝脏显示胆囊所在位置的图示什么是胆汁?

胆汁是在肝脏中合成而储存在胆囊中的黄绿色液体。胆汁通过胆总管流向小肠,帮助消化和吸收膳食脂肪和脂溶性维生素。胆汁也是清除代谢废物和体内毒素所必需的物质。

原因

胆道闭锁的原因尚不清楚。 它没有传染性,不会从一个儿童传给另一个儿童。 胆道闭锁被认为与遗传无关,与产前护理的任何方面都没有关系。目前研究人员认为,一个复杂的过程会导致了炎症和胆管堵塞。

症状

胆道闭锁通常在婴儿出生的头两个月被诊断。 常见的迹象是:

  • 新生儿黄疸至两周龄时不见好转,或是两周后出现黄疸。
  • 尿色深,排便呈白陶土色。
  • 肝脏肿大,腹部肿胀。

诊断

由于胆道闭锁的症状也可能见于其他疾病中,因此需要进行数项检测以诊断,包括:

  • 血液、尿液和大便样本分析
  • 超声波检查肝脏和胆管
  • 电脑扫描检查肝脏和胆管
  • 肝脏活检 进行肝脏活组织检测。

如果上述检查结果显示胆道闭锁,则还需要外科手术以进一步检查胆管,外科手术需用X光确定胆管是否梗阻。

治疗

恢复胆汁引流至关重要。否则肝脏将受到持续损害,导致肝功能衰竭。最常用的治疗方法是一种叫做Kasai手术(以发明此手术的外科医生命名,也称为门静脉造口术)。Kasai手术的方法是切除发生病变的肝外胆管,用部分小肠壁取而代之重建一套新的胆汁引流系统。此手术可能会令黄疸部分或全部消退,但不能逆转已经存在的肝脏病变或预防轻微的进行性肝脏损害。Kasai手术的成功率是三分之一到二分之一。如果手术后黄疸完全消退,大部分患儿能够正常生长发育。然而,即使 Kasai手术成功, 肝硬化或肝脏结疤通常仍会继续缓慢形成。

如果最初的治疗失败将会发生什麽?

食道和胃静脉曲张的例证

如果 Kasai手术 未能建立胆汁流动,患儿将面临持续的健康问题,如维生素缺乏、发育迟缓、生长受抑制、感染、腹部肿胀、烦躁、睡眠障碍和胃肠道出血。

维生素缺乏症
维生素A、D、E和K被称为脂溶性维生素,因为它们只有与脂肪结合时,才能被身体吸收利用。 如果肠道中的胆汁太少,而无法消化脂肪,那么这些维生素的吸收将变得困难。 婴儿可能缺乏维生素,可能需要口服额外的维生素补充剂。

发育迟缓,生长受阻
如果没有足够的胆汁到达肠道,婴儿将无法消化他/她的食物中的脂肪。 这使得体重增加变得困难。 特殊的婴儿配方奶粉可以帮助保持体重增加。

如果胆汁引流未成功,胆道闭锁的患儿可能看起来黄疸明显。患儿的 肝脏可能会变大,形成“大肚子”。 经常住院和长时间的不适感可能会延误患儿坐立、行走和其他方面的发育。 但是,患儿的心理发育通常是正常的。

腹部肿胀
当肝脏功能不正常时,婴儿经常会在腹部有体液积贮,这种情况称为腹水。

多数婴儿不会被轻度腹水影响,但如果过多体液积存,可能会导致不适。医生通常给患儿使用利尿药物,通过增加排尿量,来帮助他们清除积液。

烦燥不安和睡眠障碍
由于肝脏无法正常地清除体内新陈代谢的产物或毒素,肝损伤会持续恶化,令到婴儿经常感到不适。因此,婴儿变得更加烦躁。随着时间的推移,他们也可能变得难以安静。 睡眠模式可能受到影响,许多孩子白天开始睡得更多,而在晚上醒着。 为了帮助治疗和预防毒素的积聚,可以给予药物治疗。

胃肠道出血
肝脏损害可能会干扰正常的血液通过肝脏。 因此,来自肠道的血液会绕过肝脏,导致胃部与食道内静脉的血压升高 。 这些静脉可能会胀大并可能破裂,导致内部出血。

并发感染
特别是在通过 Kasai手术 缓解了黄疸的儿童中,感染可能是一个问题。 感染可以在新的引流管中发展。 感染的症状包括发烧、烦躁及黄疸加重。 感染可以使用抗生素进行治疗。

何时有必要进行肝脏移植?

当患者很难或是没有可能恢复适当的胆汁引流,且发展至肝衰竭时,肝脏移植是最后的选择。 对于此类肝病,大约80-90%的肝脏移植手术可获成功。对于胆道闭锁所致肝功能衰竭的患儿来说,进行肝脏移植的最大障碍是缺乏相应年龄的肝脏供体。对某些患儿,活体亲属捐赠者(LRD)移植可能是一种选择。

应采取什么预防措施?

目前对于胆道闭锁没有任何预防措施,它没有什么征兆,只发生于婴儿,但不会从一个儿童传给另一个。早期干预是最好的治疗方法。如果新生儿黄疸在两周龄后仍然持续,或两周龄后出现黄疸,或者有粘土色的大便,则应该即刻带婴儿去看医生。

我们还可以了解什么?

目前研究的主要目标,是进一步明确小儿胆道闭锁及其他肝脏疾病的病因。加拿大肝脏基金会支持相关的教育计划,以及有关肝脏疾病的病因、诊断、预防和治疗方面的研究。

支持

全国帮助热线: 这一支持资源可以让您和您的亲人在诊断之后找到答案,帮助您了解您的疾病,并为您提供所需的资源。 你可以打电话 1-800-563 5483 ,东部时间周一至周五,上午9点至下午5点。

病友支持网络:一个由肝病患者组成的全国性网络,供患者们分享各自的经历。它是由加拿大肝脏基金会组织,旨在将有同样经历的人联系在一起,包括家中有肝病患者的人,照顾肝病患者的人,或曾被诊断为患有肝病的人,令人们可以与有相同经历者讨论自己的顾虑。

如果您想与您所在地区的同行支持者联系或希望加入同行支持网络,请拨打全国帮助热线 1-800-563 5483 ,或发电子邮件至 Chinese@liver.ca 。

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