肝脏囊性疾病 – 加拿大肝脏基金会

肝脏囊性疾病

肝脏囊性疾病很少见,可以表现出多种形式。 囊肿 (在肝组织内发育的小的充满液体的生长), 是在肝脏组织中形成的小液瘤。 在胆道主干中称为胆总管囊肿。 发生在肝脏胆管的小分支中的囊肿被称为卡罗里氏(Caroli)综合征。 其他发生于肝脏但不发生于胆管的囊肿,称为多囊肝病。
 
什麽是肝脏囊性疾病?
这种疾病一般表现为胆道系统的主干部份(胆总管)结构异常扩张,多为先天性。

通常在两三岁前,有时延至青春期或者成年时,胆道中会出现胆汁淤积,形成的囊性结构或囊肿压迫胆管,从而阻止胆汁排入肠道。胆汁迴流进入肝脏,使病人会出现黄疸症状(皮肤和眼睛发黄)。有时,淤积的胆汁发生细菌感染,引起腹痛和发烧。有些病人的胆总管囊肿可以在体检时被医生通过触摸察觉。大多数病人可经超声波或注射放射活性物质使胆管「显影」而确诊。治疗必须通过手术,异常的胆管被切除,并以一节小肠补替。对于大多数病例,手术能够做到一劳永逸。少数情况下,新形成的胆道内会出现复发感染。如果这种情况未能正确诊断出,阻塞的胆汁可能导致 (肝硬化)。

 

什么是Caroli综合症?

Caroli综合症(先天性肝内胆管扩张症)是一种罕见的先天性疾病(从出生时就存在),很可能是遗传导致。这种疾病中,胆道系统在肝脏内的细枝结构异常。部份胆道缩窄并存在小型液囊,而不像正常肠道那样光滑。部份胆道可能扩张。 这些异常可能存在于整个肝脏中,也可能局限于小区域内。如果胆道系统发生感染,患者会出现发烧、腹痛等症状,偶尔还有黄疸。 这种并发症可能首先出现在儿童时期,也可能直到中年才出现。这种疾病通常通过使用放射性同位素使胆管「显影」而确诊。其他方法包括通过将针穿过皮肤插入肝脏胆道造影(经皮经肝胆管造影),或内窥镜逆性胆管造影(输送着色剂的细管通过肠道逆行进入胆管)。

 
什么是先天性肝纤维化?
对于先天性肝纤维化的患者,肝脏中的胆管细枝周围有异常生成的纤维化(结疤)组织。因此,肝脏肿大变硬,使血液无法畅通地流过肝脏。这可能导致肝脏受损,在血液系统中产生大量压力(门静脉高压)。肠道血液被迫从其他血管绕过肝脏,使这些血管形成静脉曲张,主要见于胃上部及食道。 这些主要在胃和食道中形成的称为“静脉曲张”的新血管中的一些变得非常大。 这些静脉曲张可能由于高血压(门静脉高压症)和血管壁薄而破裂,导致上胃或食道出血 。患有这种疾病的患者通常在儿童时期被发现,或者是因为肝脏肿大又或许是因为内出血。确诊方法为肝脏切片检查和血管X光片。这种疾病没有特定的治疗手段,但许多患者需要对肠道血液进行分流手术来防止出血。

什么是多囊肝病?

患者的肝脏内有脱离胆道系统的大型囊肿形成。在严重的病例中,肝脏状如海绵。这些囊肿可能给部份人造成疼痛,但不影响肝脏功能。多数患者的肾脏同样受到囊肿影响,由此可能导致高血压和肾衰竭。这些患者的体内很可能先天就容易形成囊肿,但这些囊肿通常不会扩大,在成年前不会造成问题。这种疾病可以通过超声波或对肾脏的X光片和CT扫描(静脉肾盂造影)来进行检测。若为良性,那麽囊肿基本局限于肝脏内,肾脏功能接近正常,这些患者可以正常生活。肾脏受损的患者则需要接受等同于多囊性肾病的治疗。

 

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