卟啉 (紫质症)

卟啉 (紫质症)

紫质(Porphyrins)是一种参与亚铁血红素合成的化学複合物,亚铁血红素是构成人体健康红血球和血红蛋白的必需成份。这种化学複合物也参与植物体内叶绿素的合成,因此它与「血液是红色的,草是绿色的」这一自然现象有着密切关系。 紫质症患者的细胞不能像正常人那样将紫质转化为亚铁血红素,因此体内过多的紫质被排到尿液和粪便中,其含量过高时就会使尿液呈葡萄酒红色。

症状

紫质症的症状分为两大类:一类患者的病症会影响到体内神经功能,引起剧烈腹痛和虚弱;另一类患者的皮肤如果暴露在日光下,会出现疼痛、水肿甚至形成水泡。

这种疾病可见于儿童,但最常见的发病年龄为20岁至40岁之间。女性比男性更常见,并且发病与月经周期有关。此病有很长的潜伏期,期间会出现不同的发病特徵,发病诱因包括某些药物、疾病感染(如丙型肝炎)、饮酒和节食。  

诊断

紫质症的诊断依靠对血液、尿液和粪便的化学分析。由于紫质症属于遗传性疾病,因此患者的孩子和有血缘关係的亲人都应该进行检查。  

治疗

大多数的治疗方法主要为了缓解病患在急性发作时的症状:包括使用镇痛剂(如阿片类opiates 或阿斯匹林aspirin)止痛;心血管药物(β受体阻断剂)抑制高血压和心律不齐;减轻焦虑的药物(如劳拉西泮lorazepam);止吐剂(如普马嗪promazine 或氯丙嗪chlorpromazine)以防止呕吐;抗痉挛药物(如安定片diazepam 或氯硝安定clonazepam)治疗抽搐。此外,摄入充足的卡路里也可以降低急性发作的严重程度。  

支持

全国帮助热线: 全国帮助热线提供一个地方,让您和亲人在诊断之后可以咨询,帮助您了解您的疾病,并为您提供所需的资源。 你可以打电话 1-800-563 5483。 周一至周五,从9 AM 到5 PM 。

病友支持网络: 这是一个由肝病患者组成的全国性网络,供患者们分享各自的经历。它是由加拿大肝脏基金会组织,旨在将有同样经历的人联系在一起,包括家中有肝病患者的人,照顾肝病患者的人,或曾被诊断为患有肝病的人,令人们可以与有相同经历者讨论自己的顾虑。

如果您想与您所在地区的病友支持者建立联系,或者想加入病友支持网络,请致电全国帮助热线 1-800-564 5483 ,或电子邮件 Chinese@liver.ca

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