原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎

以前称为原发性胆汁性肝硬化,PBC是一种主要影响年龄为40-60的女性的疾病。 由于我们治疗和管理PBC的能力得到提高,因此少于50%的患者进展为肝硬化。 由于这一事实和“肝硬化”问题往往只与酒精有关,世界各地的PBC患者推动了名称的改变。 肝病专家同意需要更改名称以更准确地反映疾病的性质。

原发性胆汁性肝硬化现在被称为原发性胆道胆管炎。 它允许继续使用简易PBC,同时提供更准确的疾病描述。 加拿大肝脏基金会,加拿大肝脏研究协会(CASL)以及PBC患者团体和全球肝病专家协会已批准了这一改变。

什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC) ,以前称为原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis) ,是一种慢性肝病。患原发性胆汁性胆管炎者,其免疫系统会侵害肝脏,逐步损坏胆管(胆汁沿这些小胆管引流出肝脏) 。 胆汁 是肝脏产生的黄绿色液体,帮助消化。当胆管受到损坏,便不能排出胆汁及其他物质,并且积聚在肝脏中。累积的物质会对肝脏有害,使炎症恶化,以致肝脏进一步受损。随着时间的过去,会引致肝脏结疤,当肝脏出现许多结疤时,便称为肝硬化。

此病症称为原发性胆汁性胆管炎,是因为免疫系统侵害肝脏内的胆管,破坏了它们。当免疫细胞围绕着身体某些部位,并加以攻击,这情况称为发炎。胆管发炎的情况称为胆管炎。医学上称此情况为「原发性」,这是由于无人知道是甚麽原因引致这种损害。基于此病症阻碍或防碍胆汁流出来,所以称此病为「胆汁淤积」的肝病。

显示免疫应答,慢性胆汁淤积/炎症,纤维化和肝硬化以及终末期肝病的图形。 图片经Intercept Pharma许可使用。
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什么人容易患上原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎一般发生于40至60岁女性身上,但在此年龄层之外的人,包括男士,也有人被诊断患此病。10个患者之中,有9个是女性。虽然没有証据証明此病是由母亲遗传给子女的,但在那些母亲患有PBC的女性中较为普遍。

原因

原发性胆汁性胆管炎的成因不明,但目前証据显示,如果某人基因上容易发生此病,而且接触到一些未被确定的环境因素,便会患上此病。值得注意的是,原发性胆汁性胆管炎并非因饮酒而引致。

PBC被认为是一种自身免疫性疾病。 就PBC而言,您的免疫系统旨在保护您免受感染和癌症错误,因为胆管细胞不是身体的正常部分,并且会攻击它们。

有些东西会激发身体产生这个错误。引发这种错误「激发」情形的,可能是某种感染或环境中接触到的一些毒素。

原发性胆汁性胆管炎通常是缓慢地渐进发展。药物可以减慢发展速度,如果及早开始服药,尤期可以减慢病情。

我会患上此病吗?

许多患上原发性胆汁性胆管炎的人都没有症状,不过,如果出现症状,亦会因人而异,并可能出现多种症状,包括以下各种:

  • 轻微至严重的长期疲劳
  • 持续轻微至严重的皮肤痕痒 (通常在手掌或脚掌)
  • 皮肤颜色逐渐变黑
  • 皮肤呈现细小的白色凸点,通常在眼睛周围

以下一些其他症状,并非由原发性胆汁性胆管炎直接引起,但经常有病人提到出现这些情况:

  • 黏膜乾燥(鼻、眼、口腔和阴道)
  • 甲状腺疾病
  • 关节炎
  • 寒冷时手指及/或脚趾变色 (「雷诺病」Raynaud’s disease)

重要的是,许多PBC患者从未发生任何与该疾病有关的症状。 最常见的症状是身体任何部位的疲劳和瘙痒。 瘙痒也是医学上称为瘙痒的原因,可能是你的肝脏无法处理胆汁的结果。 如果患有原发性胆汁性胆管炎的人,肝脏受损的情况加重,则其他症状也会呈现出来,影响肝脏以外的身体部份,这些症状包括:

  • 腹部增大伴有腹腔积液(腹水))
  • 容易出现瘀斑或出血
  • 黄疸(皮肤和眼睛发黄)
  • 内出血 (肠道出血)
  • 由骨质疏鬆引起的骨痛或自发性骨折

诊断

一般是经过专门的验血测试来诊断是否患有原发性胆汁性胆管炎:

大部份患有原发性胆汁性胆管炎的人,在他们的血液中会存在抗粒腺体抗体 (AMA)。抗体是身体免疫系统产生的一种蛋白质,作用是攻击「侵袭者」。如果您的体内存在抗粒腺体抗体,则是一个重要标记,显示患了原发性胆汁性胆管炎。

  • 硷性磷酸酵素(ALP)水平上升, 这种酵素是由受损的胆管释放至血液。
  • 免疫球蛋白 (immunoglobulin) 水平上升。
  • 此外,医生也会监测两种肝酵素:谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST),虽然这两种酵素是用来衡量主要与肝细胞受损/受破坏有关的炎症的标准,而非衡量胆管细胞受损的情况。

此外,您的医护人员可能要求您进行其他检测:

  • 可能要进行腹腔超声波扫描,以检验胆管的状况,确保没有其他情况引致排出肝脏的胆汁减少。
  • 可能要进行肝脏活检可能会执行以查看您的情况有多严重。 在此过程中,将一根小针插入肝脏以取出组织样本进行分析。
  • 进行肝脏纤维化扫描(FibroScan® test,也称为瞬态弹性成像 )。 这项测试类似超声波测试,但提供的资料,让人知悉肝脏的硬化程度,肝脏愈硬(根据测试产生的数字而定),通常肝脏中的疤痕越多。

PBC是一种缓慢的进行性疾病,这意味着对肝脏的损害通常会在很长一段时间内恶化。

治疗

PBC是一种慢性肝病。 这意味着PBC是一个持久的状况,目前可以在大多数人中得到控制,但尚未治愈。 由于早期诊断和改善治疗,PBC的预后在过去二十年中有所改善。 早期获得治疗可以显着延缓疾病的进展。 对于胆汁淤积并且接受治疗的PBC患者的结果优于未接受治疗的患者,甚至可能与没有PBC的患者相同。

  • 服用一种称为熊去氧胆酸(UDCA )的药物,这种药物彷似人体天然的胆酸,可以改善肝功能并延缓肝脏纤维化(瘢痕组织)的发展,从而延缓或消除PBC向肝衰竭和/或肝移植发展的可能性。
  • 通常当出现严重的胆汁淤积和黄疸时,医生会开具处方维他命 A、D、E 和 K 。
  • 医生可能会给予其他处方药物,以帮助减少痕痒,包括消胆胺(cholestyramine) 、抗组胺药(antihistamines) 等。
  • 肝脏恶化的併发症往往可以控制,例如在饮食方面限制盐,以及当腹腔积水时,可以服用处方药物 (通常是去水丸) 。

目前正在研发一些治疗原发性胆汁性胆管炎的新药,通常会与熊去氧胆酸UDCA治疗结合使用。可以减少肝脏炎症和胆汁淤积的人造胆酸奥贝胆酸( OCA),在加拿大有售。

肝移植: 如果其他疗法不再起作用,且肝脏受损结疤的情形发展至令肝脏无法正常运作时,医生则会建议病人进行肝脏移植。对于原发性胆汁性胆管炎的病人来说,虽然原发性胆汁性胆管炎有可能在新的肝脏内发生,肝脏移植仍然是效果很好的方法。

如何知道PBC的治疗是否有效? 与关于ALP和PBC的信息的Infographic

我如何支付我的药物?

私人医疗保险或药物计划
如果您的公司提供私人医疗保险或药物计划,您可通过该计划为您支付药费。请向您的私人医疗保险或药物计划提供者查询您的药物是否获得资助。

公共资助药物计划
每个省和地区都有自己的规则。 一些省级药物计划为65和老年人或社会援助者提供保险。 一些省份(如安大略省)为低收入人群提供特殊支持。 请致电您的省部或卫生部,以获取有关贵省公共资助药物计划条款的更多信息。 (参见“如何健康指南”第13页的链接)

魁北克公共药物计划
在魁省,所有人都通过私人或政府药物资助计划获得处方药物资助。

各省和地区政府都为合格的团体提供药物福利计划。 有些是基于收入的普遍计划。 大多数人口群体都有特定的计划,这些计划可能需要对高昂的药物费用加大覆盖面。 这些群体包括老年人,社会援助的接受者,以及患有高毒品成本的疾病或病症的个人。 欲了解更多详情,请联系您所在省或地区的卫生保健部门,或点击下面的相应链接。

•阿尔伯塔省(处方药方案)
• 不列颠哥伦比亚省 (医药护理)
•曼尼托巴省 (药典计划)
•新不伦瑞克省 (处方药方案)
•纽芬兰 (制药服务)
•西北地区 (药物覆盖)
• 新斯科舍省 (医药护理)
•努纳武特 (药物覆盖)
•安大略省 (药物利益计划)
• 爱德华王子岛 (药物成本援助计划)
•魁北克省 (处方药保险)
•萨斯喀彻温省 (药物计划)
•育空 (保险业)

制药公司
一些制药公司向无法负担医疗费用的患者提供药物,或者根据“体恤使用计划”向没有政府或私人保险的患者提供药物。 每个计划都有自己的资格条件。 请和你的医生谈谈,看看你是否有资格参加这样的项目。

可用的原发性胆管炎治疗患者援助计划
•导航患者支持计划 1-844-628 4484 ,
– OCALIVA(二乙醇酸)

我如何照顾自己的健康?

应对原发性胆汁性胆管炎的症状有几个方法。。

皮肤瘙痒: 消胆胺可由您的医生开处方以帮助缓解瘙痒。 消胆胺是口服,通过防止再吸收引起瘙痒的化学物质(胆汁酸)起作用。 有时,您的医生可能开具利福平,纳曲酮或舍曲林。 除了药物,皮肤保湿剂可能是有益的,因为干燥的皮肤使瘙痒变得更糟。 同时,避免使用可能会进一步干燥皮肤的热水澡和热水淋浴。

眼睛干涩,口干 可以通过人工泪液和唾液,润滑凝胶和乳霜缓解。 无糖锭剂和口香糖可能有助于口腔干燥。 良好的牙齿卫生非常重要。 Biotène®产品也可能对口干有帮助。

饮食:健康的饮食对肝脏健康十分重要。应该特别留意的事项包括:

  • 保持一个 健康的卡路里摄入量 建议您的年龄,性别和活动水平。
  • 进食四大类食品,包括水果和蔬菜,全谷物和谷物,奶类产品、肉类和代替品等等。
  • 限制含盐,含糖和肥脂类食物的摄入。

酒精会损害你的肝脏。 如果你有肝病,你应该避免饮酒。

服用药物:
 在服用任何药物或治疗之前,请咨询您的医务人员,包括非处方药和草药。 许多药物可能有不良副作用和相互作用。

应对疲劳: PBC疲劳的原因尚不清楚。 对于您的医生来说,排除其他潜在的非PBC相关疲劳原因非常重要,包括贫血和甲状腺问题。 如果您感到疲倦且无法执行日常任务,您可能会发现一些改变生活方式可能会有所不同:

  • 放慢活动的节奏。
  • 尝试每日进行一些有氧运动,例如:步行和游泳,以帮助您更强健,不致感到疲乏困倦。
  • 按您的精神和能力,调节您的嗜好和日常活动。

骨骼健康: 随着年龄的增长,我们的骨骼往往变得更薄更脆。 这在女性中更为常见,特别是在绝经后。 PBC可能会使情况变得更糟。 你可以通过做大量的负重锻炼和吃含有大量钙的食物(牛奶等乳制品)来帮助预防这个问题。 有时,尽管有这些努力,但可能需要药物。 所有加拿大人都应该服用维生素D补充剂(1,000 – 2,000 IU /天)。 建议您服用钙补充剂。 同样,您的医疗保健提供者可能会建议骨质增强药物或激素替代疗法。

一些辅助及替代药物可能有助纾缓肝病的症状,但许多药物会损害肝脏。为评定辅助及替代药物对于肝脏疾病的作用,需要进行更多研究。如使用这些疗法,请与医护人员讨论。

哪些生活方式的改变会对原发性胆汁性胆管炎病人有帮助?

原发性胆汁性胆管炎病人的预后情况,因人而异。许多患者有几种症状,仍然积极地过活10至20年以上(甚至更长时间) 。但有些病人的病况进展很快,数年内肝脏情况恶化严重。患了慢性疾病的人,亦可以活得健康,我们鼓励您在医护人员的指导下,保持活跃的生活方式。您须知道,您可使用很多支援服务,来帮助您提高生活质素。您可以谘询医护人员,在以下方面尽力而为:

  • 保持健康的生活方式
  • 减轻压力
  • 积极运动

资源中心

原发性胆汁性胆管炎(PBC) pbcguide

和你的诊断一起生活
欧洲肝脏研究协会(EASL)是一个具有国际影响力的欧洲主要协会,致力于研究肝脏和肝脏疾病。 一组国际PBC患者团体共同制定本指南,帮助诊断为原发性胆汁性胆管炎(PBC)的患者了解EASL临床指南,并了解结构化,终身和个性化的方法对他们的重要性。关心。

支持

全国帮助热线: 这一支持资源可以让您和您的亲人在诊断之后找到答案,帮助您了解您的疾病,并为您提供所需的资源。 你可以打电话 1-800-563 5483 , 周一至周五,从9 AM到5 PM EST。

病友支持网络: 这是一个由肝病患者组成的全国性网络,供患者们分享各自的经历。它是由加拿大肝脏基金会组织,旨在将有同样经历的人联系在一起,包括家中有肝病患者的人,照顾肝病患者的人,或曾被诊断为患有肝病的人,令人们可以与有相同经历者讨论自己的顾虑。

如果您想与您所在地区的同行支持者联系或希望加入同行支持网络,请拨打全国帮助热线 1-800-563 5483 , 周一至周五上午九点至下午五点,或发电子邮件至 Chinese@liver.ca

助人助己!  如果您对刚刚阅读的信息,或我们网站上的任何信息不满意,请花一点时间,发邮件给我们,告诉我们您对所希望看到的内容的意见和建议。请在您的电子邮件的主题行中包含您要评论的页面。请点击此处发送电子邮件。