原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种肝脏疾病,患此症者的胆管(胆汁从肝脏流向胆囊和肠道的小管)因为炎症和结疤痕而逐渐缩小。 胆管缩小的结果是,通常会流出肝脏的胆汁在肝脏内积贮,进而损害到肝细胞。  这种疾病有时可能局限于肝内的胆管,但大多数情况下它也会影响到肝脏外的大胆管。

虽然原发性硬化性胆管炎一直被认为是一种罕见疾病,但最近的研究表明,它比最初的设想更为常见。 该疾病可以单独发生,但通常与结肠炎症性疾病如慢性溃疡性结肠炎相关。 原发性硬化性胆管炎影响男性与女性,但在男性中更常见。 其最常出现在30至50的年龄段之间。

原因

目前此症的确切原因尚不清楚。 然而,研究表明,基因变化在此疾病中有影响,因为它经常发生在同一家族的几个成员中。 原发性硬化性胆管炎患者的直系亲属患病风险增加。 已知会引起肝炎的病毒与原发性硬化性胆管炎没有关联。 在许多情况下,PSC与炎症性肠道疾病有关。 这表明此两种疾病可能有同样的发病原因。 PSC也可能与另一名为”自身免疫性肝炎“的慢性肝病共存。这两种肝病共存的情况大多发生在儿童和年轻人身上。

症状

原发性硬化性胆管炎的发病过程很複杂且不可预测,患者可能在患病好多年以后才出现以下症状:

  • 皮肤搔痒;
  • 疲劳
  • 黄疸(皮肤和眼睛发黄)
  • 间断发热、寒颤。

如果患有原发性硬化性胆管炎的人出现发烧和发寒,应立即去医院。 最终,在PSC的晚期,可能会形成肝硬化,并出现肝衰竭迹象。

诊断

肝脏的一个例证,显示胆囊,胆囊管,肝管和胆总管。 图片经Mayo Clinic许可使用
经梅奥诊所许可使用。 版权所有

因为患者可能患病多年而无症状,所以许多患者往往是在血液检查发现肝脏功能异常时,才被诊断出来。为确诊PSC,可能需要另外的诊断测试,如磁共振成像(MRI / MRCP)或ERCP。

内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)结合使用X射线和内窥镜,内窥镜是细长柔软的发光管。 通过内窥镜,医生可以看到胃和十二指肠的内部,并将染料注射到胆管树和胰腺的导管中,以便在X射线中看清它们。 随着磁共振技术的改进,这种诊断PSC的非侵入性方法正在被更频繁地使用。

治疗

目前原发性硬化性胆管炎没有特殊的治疗方法。但是,这种疾病的症状可以通过抗生素、维生素与药物来控制,以减轻搔痒和改善胆汁流动。

有时,通过内窥镜检查手术插入支架,可能在短期内有效缓解黄疸和其他症状。

当疾病进展为肝功能衰竭时,可以考虑进行 肝脏移植。成人肝移植成功的成功率为85% -90%。

支持

全国帮助热线:

这一支持资源可以让您和您的亲人在诊断之后找到答案,帮助您了解您的疾病,并为您提供所需的资源。 你可以在加拿大东部时间周一至周五上午九点至下午五点,拨打电话 1-800-563 5483

病友支持网络:

这是一个由肝病患者组成的全国性网络,供患者们分享各自的经历。它是由加拿大肝脏基金会组织,旨在将有同样经历的人联系在一起,包括家中有肝病患者的人,照顾肝病患者的人,或曾被诊断为患有肝病的人,令人们可以与有相同经历者讨论自己的顾虑。

如果您想与您所在地区的病支持者联系或希望加入病友支持网络,请拨打全国帮助热线 1-800-563 5483 ,或以送电子邮件至 Chinese@liver.ca

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