Atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires

Une image de premier plan d'un bébé qui s'accroche à l'épaule d'une mèreL'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui débute au début de la petite enfance et touche environ un nouveau-né 10,000 à 20,000. Dans l'atrésie des voies biliaires, le canal biliaire qui va du foie à l'intestin est endommagé et empêche la bile de quitter le foie.

Au début, les voies biliaires extérieures au foie sont principalement touchées, mais aux stades plus avancés, les voies biliaires internes du foie sont également endommagées. Cela peut entraîner une accumulation de bile dans le foie, ce qui peut être nocif pour le foie. À moins que l’écoulement de la bile ne puisse être établi, la fonction hépatique est progressivement perdue et les enfants touchés survivent rarement au-delà de deux ans.


Une illustration d'un foie montrant où se situe la vésicule biliaireQu'est-ce que la bile?

La bile est un liquide jaune-vert fabriqué dans le foie et stocké dans la vésicule biliaire. Il traverse ensuite le canal biliaire principal vers l'intestin grêle, où il facilite la digestion et l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines liposolubles. La bile est également nécessaire pour éliminer les déchets du métabolisme et les toxines du corps.

Causes

La cause de l'atrésie biliaire n'est pas connue. Ce n'est pas contagieux et cela ne peut pas être transmis d'un enfant à un autre. On ne pense pas que l'atrésie des voies biliaires soit liée à la génétique et n'est liée à aucun aspect des soins prénatals. Les chercheurs pensent actuellement qu'un processus complexe provoque une inflammation et un blocage des voies biliaires.

Symptômes

On établit habituellement le diagnostic d'atrésie des voies biliaires au cours des deux premiers mois de la vie. Les signes habituels sont:

  • jaunisse du nouveau-né qui ne s'améliore pas à l'âge de deux semaines ou jaunisse qui apparaît après l'âge de deux semaines
  • urine foncée et selles pâles ou décolorées
  • grossissement du foie ou gonflement de l'abdomen

Diagnostic

Les symptômes de l'atrésie biliaire pouvant également être observés avec d'autres maladies, plusieurs tests sont nécessaires pour établir un diagnostic. Les tests suivants sont effectués:

  • les échantillons de sang, d'urine et de selles sont analysés
  • le foie et les voies biliaires sont examinés à l'aide d'ultrasons
  • scintigraphie du foie et des voies biliaires
  • a une biopsie du foie est obtenu

Si les résultats semblent indiquer une atrésie des voies biliaires, une opération est pratiquée afin d'examiner les voies biliaires, et une radiographie est prise durant l'opération afin de déterminer si les voies biliaires sont bloquées.

Traitement

Il est essentiel que la circulation de la bile soit établie. Sinon, le foie subira des dommages permanents, entraînant une insuffisance hépatique. Le traitement le plus courant est une opération appelée procédure de Kasai (nommé en référence au chirurgien qui l’a développé, également appelé porto-entérostomie). Dans cette opération, le canal biliaire endommagé situé à l'extérieur du foie est retiré et remplacé par un nouveau système de drainage fabriqué à partir d'un morceau de l'intestin grêle. Cela peut soulager partiellement ou totalement la jaunisse, mais cela ne résoudra pas les dommages au foie déjà survenus ni ne préviendra les dommages de faible intensité en cours. le procédure de Kasai réussit chez un tiers à la moitié des enfants et si la jaunisse est totalement soulagée, la plupart des enfants grandiront et se développeront normalement. Cependant malgré un succès procédure de Kasai, cirrhose, soit la cicatrisation du foie, continue généralement de progresser lentement.

Que se passe-t-il si le traitement initial échoue?

Une illustration des varices œsophagiennes et gastriquesSi la procédure de Kasai n'établit pas le flux biliaire, l'enfant souffrira de problèmes de santé persistants tels que carences en vitamines, développement retardé, croissance ralentie, infections, gonflement de l'abdomen, irritabilité, troubles du sommeil et saignements dans le tractus gastro-intestinal.

Carence en vitamines
Les vitamines A, D, E et K sont appelées vitamines liposolubles, car l'organisme ne peut les utiliser que lorsqu'elles sont liées à la graisse. S'il y a trop peu de bile dans l'intestin pour la digestion des graisses, l'absorption de ces vitamines devient difficile. Le bébé peut souffrir d'une carence en vitamines et peut avoir besoin de prendre des suppléments de vitamines par la bouche.

Retard du développement et inhibition de la croissance
Si une quantité insuffisante de bile n'atteint pas l'intestin, le bébé ne sera pas en mesure de digérer les graisses contenues dans son alimentation. Cela rend difficile la prise de poids. Une préparation spéciale pour bébé peut aider à maintenir la prise de poids.

Un enfant atteint d'atrésie des voies biliaires peut sembler très jaunâtre si la circulation de la bile n'a pas été atteinte. Le foie peut devenir hypertrophié, créant un aspect «ventre vouté». Les hospitalisations fréquentes et les longues périodes de malaise peuvent retarder le développement de la position assise, de la marche et des autres activités. Le développement mental, cependant, est généralement normal.

Gonflement de l'abdomen
Lorsque le foie ne fonctionne pas correctement, les bébés développent souvent des liquides dans l'abdomen. Cette condition s'appelle ascite.

La plupart des nourrissons ne sont pas incommodés par une ascite légère, mais une trop grande accumulation de fluide peut devenir inconfortable. Des diurétiques sont généralement administrés pour permettre à l'enfant d'éliminer ce fluide en augmentant la quantité d'urine qu'il produit.

Irritabilité et troubles du sommeil
Les bébés se sentent souvent mal à l’endroit où les lésions hépatiques s’aggravent car le foie n’est pas en mesure d’éliminer les déchets du métabolisme ou les toxines aussi facilement du corps. En conséquence, les nourrissons deviennent plus irritables et, avec le temps, ils peuvent également devenir difficiles à régler. Les habitudes de sommeil peuvent être affectées et de nombreux enfants commencent à dormir davantage pendant la journée et sont réveillés la nuit. Des médicaments peuvent être administrés pour aider à traiter et à prévenir l'accumulation de ces toxines.

Saignement dans le tractus gastro-intestinal
Les dommages au foie peuvent interférer avec le flux sanguin normal dans le foie. En conséquence, le sang de l'intestin contourne le foie, entraînant une augmentation tension artérielle dans les veines de l'estomac et de l'œsophage. Ces veines peuvent grossir et commencer à fuir, provoquant un saignement interne.

Infections
Surtout chez les enfants chez qui la procédure de Kasai soulage la jaunisse, l'infection peut être un problème. Des infections peuvent se développer dans le nouveau tube de drainage. Les symptômes d'infection comprennent la fièvre, l'irritabilité et une jaunisse croissante. Les infections sont traitées avec des antibiotiques.

À quel moment une greffe du foie est-elle nécessaire?

Lorsqu'il s'avère difficile, voire impossible, de parvenir à un flux biliaire adéquat et qu'une insuffisance hépatique se développe, transplantation hépatique est une option finale. Remplacer le foie de cette manière réussit environ 80-90 pour cent des cas. Le manque de donneurs de foie dans ce groupe d'âge constitue le principal obstacle à la transplantation de tous les enfants atteints d'insuffisance hépatique due à une atrésie des voies biliaires. Pour certains enfants, la transplantation de donneurs vivants apparentés peut être une option.

Quelles précautions doivent être prises?

Aucune précaution n'est possible, puisque l'atrésie des voies biliaires se produit sans avertissements, uniquement chez les nourrissons, et qu'elle n'est pas transmissible d'une personne à une autre. L'intervention précoce est la meilleure ligne de conduite à adopter. Si la jaunisse persiste après deux semaines de vie ou si elle se développe après deux semaines de vie, ou si des selles décolorées sont observées, il est important que le nourrisson soit vu par un médecin.

Que pouvons-nous apprendre d'autre à son sujet?

L'identification des causes de l'atrésie biliaire et d'autres maladies du foie est l'objectif clé de la recherche. La Fondation canadienne du foie soutient des programmes éducatifs et la recherche sur les causes, le diagnostic, la prévention et le traitement des maladies du foie.

& Contact

Ligne d'aide nationale:
Cette ressource d'assistance vous fournit, à vous et à votre proche, un endroit où chercher des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Tu peux appeler 1 (800) 563-5483 le lundi au vendredi de 9h5 jusqu’à XNUMXhXNUMX EST.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être connecté avec un pair aidant dans votre région ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler la ligne d'assistance nationale à 1 (800) 563-5483 ou par courriel Billie Potkonjak.

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