Atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires

Une image de premier plan d'un bébé qui s'accroche à l'épaule d'une mèreL'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui débute au début de la petite enfance et touche environ un nouveau-né 10,000 à 20,000. Dans l'atrésie des voies biliaires, le canal biliaire qui va du foie à l'intestin est endommagé et empêche la bile de quitter le foie.

Dans les premiers stades, la voie biliaire à l'extérieur du foie est principalement affectée, mais dans les stades ultérieurs, les canaux biliaires à l'intérieur du foie sont également endommagés. Cela peut conduire à une accumulation de bile dans le foie qui peut être nocif pour le foie. À moins que l'écoulement de la bile ne puisse être établi, la fonction hépatique est progressivement perdue et les enfants atteints survivent rarement au-delà de l'âge de deux ans.


Une illustration d'un foie montrant où se situe la vésicule biliaireQu'est-ce que la bile?

La bile est un fluide jaune-vert qui est sécrété par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. La bile s'écoule ensuite dans le canal cholédoque jusqu'à l'intestin grêle, où elle contribue à la digestion et à l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines liposolubles. La bile est également nécessaire pour éliminer les déchets métaboliques et les toxines de l'organisme.

Causes

La cause de l'atrésie des voies biliaires n'est pas connue. Ce n'est pas contagieux, et on ne peut pas le transmettre d'un enfant à un autre. On ne croit pas que l'atrésie des voies biliaires soit liée à la génétique et qu'elle ne soit liée à aucun aspect des soins prénatals. Les chercheurs croient actuellement qu'un processus complexe provoque l'inflammation et le blocage des voies biliaires.

Symptômes

On établit habituellement le diagnostic d'atrésie des voies biliaires au cours des deux premiers mois de la vie. Les signes habituels sont:

  • une jaunisse du nouveau-né qui ne s'améliore pas après deux semaines de vie ou jaunisse qui apparaît après deux semaines de vie
  • urine foncée et selles pâles ou décolorées
  • grossissement du foie ou gonflement de l'abdomen

Diagnostic

Puisque les symptômes de l'atrésie des voies biliaires peuvent correspondre à d'autres maladies, plusieurs examens sont nécessaires afin d'établir un diagnostic. Les examens suivants sont généralement effectués:

  • les échantillons de sang, d'urine et de selles sont analysés
  • le foie et les voies biliaires sont examinés à l'aide d'ultrasons
  • scintigraphie du foie et des voies biliaires
  • a une biopsie du foie est obtenu

Si les résultats semblent indiquer une atrésie des voies biliaires, une opération est pratiquée afin d'examiner les voies biliaires, et une radiographie est prise durant l'opération afin de déterminer si les voies biliaires sont bloquées.

Traitement

Il est essentiel d'établir l'écoulement de la bile. Si l'écoulement de la bile n'est pas établi, le foie se détériorera de façon continue, ce qui entraînera une insuffisance hépatique. Le traitement le plus courant est laprocédure de Kasai(nommé pour le chirurgien qui l'a développé, également appelé portoenterostomy). Dans cette opération, la voie biliaire endommagée à l'extérieur du foie est enlevée et remplacée par un nouveau système de drainage fait à partir d'une partie de l'intestin grêle. Cela peut partiellement ou totalement soulager l'ictère, mais il n'inversera pas les dommages au foie qui ont déjà eu lieu ou préviendra tout dommage continu de bas grade. leprocédure de Kasaitraite avec succès un enfant sur trois à un enfant sur deux, et dans les cas où la jaunisse disparaît complètement, la plupart des enfants grandiront et se développeront de façon relativement normale. Toutefois, malgré laprocédure de Kasai, cirrhose, soit la cicatrisation du foie, continue généralement de progresser lentement.

Que se passe-t-il si le traitement initial échoue?

Une illustration des varices œsophagiennes et gastriquesSi laprocédure de Kasaine réussit pas à établir l'écoulement biliaire, l'enfant souffrira de problèmes de santé constants, tels que des carences vitaminiques, un retard du développement, une croissance inhibée, des infections, un gonflement de l'abdomen, l'irritabilité, des troubles du sommeil et des saignements dans le tractus gastro-intestinal.

Carence en vitamines
Les vitamines A, D, E et K sont qualifiées de « liposolubles », car l'organisme peut seulement les utiliser lorsqu'elles sont liées à des lipides. Si la quantité de bile dans l'intestin est insuffisante pour digérer les lipides, l'absorption de ces vitamines devient difficile. Le bébé peut souffrir de carences vitaminiques et avoir besoin de prendre des suppléments vitaminiques par voie orale.

Retard du développement et inhibition de la croissance
S'il n'y a pas assez de bile dans l'intestin, le bébé ne sera pas capable de digérer la graisse dans sa nourriture. Cela rend difficile de prendre du poids. Une formule spéciale pour bébé peut aider à maintenir le gain de poids.

Un enfant atteint d'atrésie des voies biliaires peut sembler très jauni si le débit biliaire n'a pas été atteint. Le foie peut devenir hypertrophié, créant une apparence de "ventre de poule". Les hospitalisations fréquentes et les longues périodes de malaise peuvent retarder le développement de la position assise, de la marche et d'autres activités. Le développement mental, cependant, est habituellement normal.

Gonflement de l'abdomen
Lorsque le foie ne fonctionne pas normalement, du fluide a tendance à s'accumuler dans l'abdomen du nourrisson. Cette affection se nomme « ascite ».

La plupart des nourrissons ne sont pas incommodés par une ascite légère, mais une trop grande accumulation de fluide peut devenir inconfortable. Des diurétiques sont généralement administrés pour permettre à l'enfant d'éliminer ce fluide en augmentant la quantité d'urine qu'il produit.

Irritabilité et troubles du sommeil
Les bébés se sentent souvent mal à l'aise car les dommages au foie s'aggravent parce que le foie n'est pas capable d'éliminer les déchets du métabolisme ou des toxines aussi facilement du corps. En conséquence, les nourrissons deviennent plus irritables et avec le temps, ils peuvent aussi devenir difficiles à régler. Les habitudes de sommeil peuvent être affectées et de nombreux enfants commencent à dormir plus pendant la journée et sont éveillés la nuit. Pour aider à traiter et à prévenir l'accumulation de ces toxines, des médicaments peuvent être administrés.

Saignement dans le tractus gastro-intestinal
Les dommages au foie peuvent altérer le débit sanguin normal dans le foie. Par conséquent, le sang de l'intestin est dévié du foie, ce qui accroît la tension artérielle dans les veines de l'estomac et de l'œsophage. Ces veines peuvent s'élargir et commencer à laisser du sang s'écouler, ce qui cause une hémorragie interne.

Infections
Plus particulièrement dans le cas d'un enfant pour lequel laprocédure de Kasaia traité la jaunisse, les infections peuvent poser problème. Des infections peuvent se développer dans le nouveau tube de drainage. Les symptômes d'une infection comprennent la fièvre, l'irritabilité et une jaunisse qui s'aggrave. Les infections sont traitées à l'aide d'antibiotiques.

À quel moment une greffe du foie est-elle nécessaire?

Lorsqu'il s'avère difficile, voire impossible, d'établir un écoulement biliaire adéquat et qu'une insuffisance hépatique se développe, la transplantation hépatique constitue la dernière option. Le taux de réussite de la greffe du foie est dans ce cas de figure d'environ 80% à 90%. L'obstacle principal à la greffe du foie pour tous les enfants qui présentent une insuffisance hépatique en raison d'une atrésie des voies biliaires est le manque de donneurs de foie pour ce groupe d'âge. Pour certains enfants, la greffe de donneur vivant apparenté peut être une option.

Quelles précautions doivent être prises?

Aucune précaution n'est possible, puisque l'atrésie des voies biliaires se produit sans avertissements, uniquement chez les nourrissons, et qu'elle n'est pas transmissible d'une personne à une autre. L'intervention précoce est la meilleure ligne de conduite à adopter. Si la jaunisse persiste après deux semaines de vie ou si elle se développe après deux semaines de vie, ou si des selles décolorées sont observées, il est important que le nourrisson soit vu par un médecin.

Que pouvons-nous apprendre d'autre à son sujet?

L'identification des causes de l'atrésie biliaire et d'autres maladies du foie est l'objectif clé de la recherche. La Fondation canadienne du foie soutient des programmes éducatifs et la recherche sur les causes, le diagnostic, la prévention et le traitement des maladies du foie.

Support

Ligne d'aide nationale:
Cette ressource de support vous donne à vous et à votre bien-aimé un endroit où vous souhaitez obtenir des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Tu peux appeler 1 (800) 563-5483 le lundi au vendredi de 9h5 jusqu’à XNUMXhXNUMX EST.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être connecté avec un pair aidant dans votre région ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler la ligne d'assistance nationale à 1 (800) 563-5483ou par courriel Billie Potkonjak.

Aidez-nous à vous aider! 
Si vous n'êtes pas satisfait de l'information que vous venez de lire ou de toute information sur notre site Web, prenez un moment pour nous envoyer vos commentaires et suggestions sur le type de contenu que vous souhaitez trouver sur le site. Veuillez inclure la page sur laquelle vous parlez dans la ligne de sujet de votre email.