Encéphalopathie hépatique

L’encéphalopathie hépatique (EH) peut survenir à la suite d’une insuffisance hépatique aiguë ou d’une maladie chronique du foie. Les renseignements fournis dans ce guide de ressources expliquent ce qu’il faut savoir sur l’EH chez l’adulte et visent à aider les individus souffrant de cette maladie ainsi que les personnes soignantes. Il est important de noter que les enfants peuvent également développer l’EH, mais leurs symptômes sont différents comparativement aux adultes et c’est pourquoi cette information n’est pas utile pour les enfants atteints d’EH. Les parents sont priés de communiquer avec un prestataire de soins s’ils soupçonnent que leur enfant est atteint d’EH.

Qu’est-ce que l’encéphalopathie hépatique?

L’encéphalopathie hépatique (EH) se manifeste par une détérioration des activités cérébrales d’une personne souffrant d’une insuffisance hépatique aiguë ou d’une maladie chronique du foie. Le cerveau est un organe très sensible qui dépend d’un foie en bonne santé pour fonctionner correctement. L’EH peut être regroupée en trois catégories:

Le Type A est une EH associée à une insuffisance hépatique aiguë. L’insuffisance hépatique aiguë constitue une détérioration évoluant rapidement sur une courte période de temps (quelques jours ou semaines) chez une personne qui ne présentait aucune maladie du foie préexistante. L’insuffisance hépatique aiguë, aussi connue sous le nom d’insuffisance hépatique fulminante, peut provoquer de sérieuses complications comme des saignements excessifs et une pression élevée dans le cerveau qui exigent une hospitalisation d’urgence.

Le Type B est une EH associée à la présence d’une dérivation (pontage/shunt) porto-systémique sans présence de maladie du foie. Ceci se produit quand le débit du sang est dérivé «autour» du foie plutôt qu’à l’intérieur et que celui-ci ne peut ni contrôler ni enlever les substances se trouvant dans le sang. Le Type B est généralement dû à des anomalies congénitales, des interventions effractives ou à un traumatisme.

Le Type C est une EH associée à la cirrhose. La cirrhose est une maladie avancée résultant d’une atteinte hépatique chronique lors du développement de cicatrices dans le foie (fibrose). Par conséquent, des complications de la cirrhose peuvent apparaître comme : la jaunisse (une décoloration jaune de la peau et du blanc des yeux), des ecchymoses et saignements qui surviennent facilement, une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite) et des jambes enflées (œdème) douloureuses, une hypertension portale (une élévation de la pression sanguine dans un réseau de vaisseaux sanguins appelé le système porte) et l’EH.

Les symptômes et les signes de l’EH varient de légers à graves. Au stade léger de l’EH, connu sous le nom d’EH minimale (EHM) ou latente (infraclinique), la capacité d’une personne à remplir ses tâches quotidiennes (travailler, conduire, dormir) est affectée et par conséquent, elle souffre d’une qualité de vie sensiblement réduite. Une personne qui souffre d’EH minimale peut éprouver de l’anxiété, de la difficulté à se concentrer, des troubles de mémoire, voire même une diminution de sa capacité à penser clairement. Une personne atteinte d’encéphalopathie hépatique sévère ou EH déclarée présente des facultés mentales et fonctions neuromotrices affaiblies (tremblement des mains avec battement lorsque le poignet est étendu appelé astérixis) avec des signes flagrants de confusion mentale, de désorientation marquée, de somnolence et de coma.

Pourquoi une maladie du foie ou une insuffisance hépatique mène-t-elle à un dysfonctionnement du cerveau?

Foie malsain, cerveau malsain.

Le foie est un organe important qui est responsable de fonctions indispensables à la vie. Tout ce que l’on consomme passe à travers l’intestin, là où la nourriture et les boissons sont métabolisées en divers molécules qui s’acheminent ensuite dans le système sanguin pour s’introduire dans le foie.
Non seulement le foie filtre et sépare les substances « néfastes » provenant des intestins des « bons » nutriments, il joue également un rôle primordial dans la production de facteurs de coagulation du sang et intervient dans la régulation des niveaux de glucose dans le sang. Quand votre foie est sévèrement atteint, il n’est plus en mesure de retirer les molécules toxiques ni de produire des éléments vitaux. En outre, un foie malade libère des molécules toxiques. Une combinaison de tous ces facteurs (y compris une accumulation de toxines dans le sang) affecte le bon fonctionnement du cerveau, ce qui entraîne une EH.

Quels sont les principales causes de l’EH?

L’ammoniac est une molécule générée par les bactéries dans nos intestins après la digestion de nourriture (principalement les protéines). Elle est normalement éliminée par le foie. Cependant, lorsque le foie est endommagé, l’ammoniac s’accumule dans le sang et peut facilement s’introduire dans le cerveau. À des concentrations élevées, l’ammoniac est toxique pour le cerveau en ayant un effet direct sur le facteur pH (l’équilibre acide et alcalin), le métabolisme et le potentiel de membrane (l’équilibre des cellules nerveuses). Par ailleurs, ces effets mènent à de nombreuses altérations dans le cerveau qui provoquent un dysfonctionnement des cellules cérébrales (neurones). L’inflammation et le stress oxydatif constituent d’autres facteurs qui peuvent avoir un effet néfaste sur le cerveau. Ces derniers peuvent être libérés dans le sang en raison d’un foie endommagé ou peuvent également être produits par le cerveau.

Œdème cérébral

L’œdème cérébral, une accumulation d’eau qui entraîne une inflammation du cerveau, est communément associé à l’EH. Dans le cas d’insuffisance hépatique aiguë, l’œdème cérébral contribue à l’augmentation de la pression dans le crâne, laquelle peut s’avérer fatale. Pour la cirrhose, bien qu’on ne puisse pas observer l’augmentation de la pression dans le crâne, l’œdème cérébral est tout de même présent. Une accumulation d’eau dans le cerveau est principalement attribuable à la tuméfaction des astrocytes (un type de cellule du système nerveux central du cerveau). Les astrocytes, des « cellules de soutien », travaillent étroitement avec les neurones pour contribuer au maintien des fonctions cérébrales normales. Cependant, des astrocytes tuméfiées entraînent une dysfonction des neurones et par conséquent nuisent au bon fonctionnement des fonctions cérébrales.

Les éléments déclencheurs suivants (ou facteurs précipitants), peuvent être la cause d’une EH ou en aggraver les symptômes :

• Infections
• Constipation
• Déshydratation – cela se produit quand on ingère une quantité insuffisante d’eau ou autres liquides
• Saignements à l’intérieur des intestins, de l’estomac ou de l’œsophage (le tube qui relie la bouche à l’estomac
• Médicaments ayant une incidence sur le système nerveux comme les somnifères, les antidépresseurs ou les tranquillisants
• Problèmes rénaux
• Consommation d’alcool
• Intervention chirurgicale
• Dérivation porto-systémique (shunt). Cette intervention chirurgicale appelée « Dérivation porto-systémique intrahépatique par voie transjugulaire (DPIT) », contribue à soulager la pression sanguine dans la veine porte (la veine qui pénètre le foie en provenance des intestins). Cette intervention exige l’insertion d’un petit tube (placement d’une endoprothèse vasculaire) à travers le foie pour permettre au sang de traverser le foie (tout comme un tunnel qui transperce une montagne), soulageant ainsi l’hypertension portale et les complications qui en résultent.

En suis-je atteint?

Le plus souvent l’EH évolue lentement, et il facile de ne pas s’en rendre compte au début. Les stades de l’EH varient de légers à graves et présentent de nombreux symptômes. Il est important pour vous et votre famille de vous familiariser avec les signes et symptômes de l’EH pour pouvoir en parler avec votre médecin traitant dans les plus brefs délais si vous soupçonnez en souffrir. Un diagnostic précoce est indispensable pour que votre médecin puisse amorcer un traitement de l’EH.

Si vous avez récemment reçu un diagnostic d’une maladie chronique du foie, il est possible que vous soyez atteint d’EH si les symptômes suivants se manifestent :

• Troubles de sommeil
• Difficultés à penser clairement
• Manque de concentration
• Désorientation fréquente
• Anxiété
• Tendance à oublier des choses
• Sensation nébuleuse
• Réaction ralentie
• Changements de la personnalité et sautes d’humeur
• Champ d’attention réduit
• Piètre jugement
• Écriture de plus en plus illisible ou dégradation des mouvements de motricité fine

Remarque : Ces symptômes sont difficiles à diagnostiquer mais sont le plus souvent identifiés par un membre de la famille ou un prestataire de soins.

Les symptômes encore plus graves qui sont moins difficiles à diagnostiquer sont les suivants :

• Tremblement des mains avec battement (se traduisant par des mouvements involontaires de flexion-extension des poignets et des doigts appelé astérixis) ou mouvements musculaires brusques et irrégulierss
• Désorientation flagrante
• Somnolence ou confusion marquée
• Comportement étrange ou changements radicaux de la personnalité
• Élocution incompréhensible
• Mouvements lents ou léthargie
• Coma: inconscience ou absence de réponse

Consultez votre prestataire de soins si vous présentez l’un des symptômes décrits ci-dessus.

Diagnostic

L’EH est diagnostiquée à travers l’observation de symptômes. Certains symptômes sont évidents (encéphalopathie hépatique déclarée) et d’autres plus subtils comme dans le cas de l’encéphalopathie hépatique latente qui peut exiger la prise d’un test neuropsychiatrique. C’est pourquoi il est important d’avoir une discussion sur l’EH avec votre prestataire de soins.

L’EH est classée de 0 à 4 et elle est divisée en deux types: l’encéphalopathie hépatique latente (minimale) et l’encéphalopathie hépatique déclarée (sévère). L’EH peut être classée de telle sorte:

L’encéphalopathie hépatique latente est composée d’une EH minimale de stade 0 et d’une EH de stade 1 :

Stade 0 : Encéphalopathie hépatique minimale
Définition médicale: Altérations psychométriques ou neuropsychologiques d’analyses explorant la vitesse psychomotrice et les fonctions exécutives, ou des modifications neurophysiologiques, sans preuves cliniques d’un changement mental.

Ce stade est extrêmement difficile à détecter puisque les changements de mémoire, de concentration et de confusion ne sont pas toujours évidents à diagnostiquer pour un prestataire de soins. Cependant, ceux-ci pourraient avoir un impact sur votre capacité à conduire un véhicule. Parlez avec votre prestataire de soins si vous pensez être atteint d’EH. Votre prestataire de soins pourrait vous demander de subir des analyses spéciales, appelées examens neuropsychiatriques, afin d’évaluer vos capacités de réflexion.

Stade 1 :
Définition médicale : Manque de sensibilisation, anxiété, champ d’attention réduit, déficience intellectuelle pour effectuer des tâches mentales comme l’addition et la soustraction, perturbations du rythme de sommeil.

Vous pourriez éprouver une durée d’attention réduite ainsi que de l’agitation; remarquer des changements d’humeur comme la dépression, l’anxiété ou l’irritabilité; souffrir de dérèglements du sommeil (manque de sommeil réparateur) et de somnolence diurne.

L’encéphalopathie hépatique déclarée (sévère) est définie au stade 2 ou à un niveau plus élevé :

Stade 2 :
Définition médicale : Léthargie ou apathie, désorientation temporelle (incapacité à citer le jour, le mois, l’année, la saison, etc.), changement de personnalité flagrant, comportement inapproprié, maladresse, tremblement des mains avec battement (astérixis).

Il se peut que vous remarquiez une tendance à oublier des choses, un manque d’énergie, une conduite déplacée selon les circonstances; vous pourriez éprouver des troubles d’élocution ou avoir du mal à effectuer des tâches mentales comme de l’arithmétique de base. Vous pourriez trembler des mains et écrire avec grande difficulté; subir une désorientation quant au temps et au lieu.

Stade 3 :
Définition médicale : État de somnolence à demi-torpeur mais réagissant aux stimuli, confusion, désorientation prononcée, comportement étrange.

Vous pourriez vous sentir perdu et confus, ne pas savoir où vous êtes ou de quel jour il s’agit; éprouver de la somnolence; ne pas pouvoir effectuer des tâches mentales de base, ressentir de l’anxiété ou avoir des comportements étranges (p. ex. des accès de colère, de la paranoïa).

Stade 4 :
Coma: quand la personne est inconsciente ou ne réagit pas aux stimuli de douleur. La mortalité chez les patients dans le coma est élevée.

Traitement

Il existe plusieurs options de traitement disponibles au Canada dont vous pourrez discuter avec votre prestataire de soins :

Veuillez discuter des avantages potentiels des traitements énumérés avec votre prestataire de soins.

Lactulose
Le lactulose est un sucre synthétique non absorbable (ce qui veut dire qu’il n’entre pas dans la circulation sanguine). Le lactulose crée un environnement hostile aux « mauvaises » bactéries dans les intestins, réduisant donc la production d’ammoniac dans les intestins. Il peut également servir à traiter la constipation. Comme tous les médicaments, le lactulose peut avoir des effets indésirables, y compris des nausées, des gaz, des crampes abdominales et de la diarrhée, et certaines personnes peuvent mal tolérer la prise de lactulose sur une longue durée.

Antibiotiques
Le métronidazole et la rifaximine sont des antibiotiques qui peuvent être utilisés pour contrôler la croissance des bactéries dans les intestins, y compris celles qui produisent l’ammoniac dans le côlon. La rifaximine est très mal absorbée par le corps, ce qui lui permet de se concentrer dans les intestins, lui permettant de réduire la reproduction des « mauvaises » bactéries.

Probiotiques
Les probiotiques, ou « bonnes » bactéries peuvent changer l’équilibre des bactéries dans les intestins, en augmentant la proportion de bonnes bactéries. Ceci peut entraîner une diminution des niveaux d’ammoniac et autres substances toxiques.

Acides aminés à chaîne ramifiée
Les acides aminés à chaîne ramifiée (isoleucine, leucine et valine) contribuent à l’entretien de la masse musculaire et augmentent l’évacuation de l’ammoniac (principalement à travers les muscles).

Thiamine
On peut prescrire de la thiamine (suppléments en vitamine B1) aux patients atteints de cirrhose alcoolique et d’EH.

Transplantation hépatique
Le traitement ultime pour traiter l’EH est de remplacer le foie endommagé d’un patient avec le foie d’un donneur en bonne santé. La plupart des patients qui reçoivent une greffe de foie connaissent une amélioration des fonctions cérébrales. Toutefois, il est important de contrôler et de prévenir les épisodes de l’encéphalopathie hépatique déclarée (sévère) dans la mesure du possible car de nombreux épisodes de celle-ci peuvent potentiellement entraîner des lésions cérébrales permanentes (et donc irréversibles). Pour cette raison, il est extrêmement important de prendre soin de son cerveau pendant la durée de la maladie.

Comment puis-je prendre soin de moi?

Être confronté à un diagnostic d’EH peut être bouleversant. L’EH affectera votre qualité de vie et aura un impact sur toute votre famille. Puisque l’EH peut avoir des incidences sur votre mémoire, concentration et capacité de penser, il est préférable de discuter de cette maladie avec votre famille et si possible, être accompagné d’un membre de la famille aux rendez-vous médicaux. Gardez à l’esprit que parfois les changements ou les symptômes de l’EH sont si minimes que votre famille ou vos amis pourraient les remarquer avant vous. Il est donc préférable d’être avec une personne qui peut combler les écarts par rapport à vos symptômes et antécédents médicaux.

Prendre soin de votre cerveau pendant la durée de la maladie est donc essentiel. Certains symptômes de l’EH, comme l’anxiété, la confusion et les pertes de mémoire peuvent interférer avec votre aptitude à appliquer et suivre votre traitement, et il se pourrait que vous deviez demander à un membre de votre famille de vous aider. Vous aurez peut-être également besoin d’aide pour communiquer avec vos prestataires de soin, ne pas oublier vos rendez-vous médicaux, faire les analyses nécessaires et manger une alimentation saine et adaptée.

Une chose que vous pouvez faire pour rester en bonne santé est d’adopter un régime alimentaire plus nutritif. Parlez à votre prestataire de soins pour obtenir des recommandations de régime spécifique basé sur vos besoins et votre réaction au traitement.

Voici des conseils particuliers à garder en tête :

• Entretenez un apport calorique sain.
• Engagez-vous à manger des aliments provenant des quatre groupes alimentaires, y compris des fruits et des légumes, des grains et céréales entiers, des produits laitiers et des viandes ou substituts.
• Limitez votre consommation d’aliments salés, sucrés et gras.
• Évitez l’alcool, les sédatifs, les narcotiques et tout autre médicament qui sont décomposés dans le foie.
• Une alimentation riche en fibres est primordiale avec un accent sur le blé entier et les fruits et légumes. Ce régime favorisera le transit rapide des aliments à travers les intestins, modifiant ainsi l’acidité présente dans les intestins et aidant à réduire l’absorption d’ammoniac. Il est important de surveiller l’apport en protéines quotidien afin de garantir une alimentation suffisante et d’éviter la malnutrition et la perte de masse maigre, tous ces facteurs contribuant au risque élevé de développer l’EH. Renseignements sur alimentation disponible ici.
• L’exercice joue un rôle primordial dans le maintien de la santé de votre cerveau si vous souffrez d’EH. Si possible, introduisez l’activité physique dans votre routine. Vous pouvez marcher, nager, jardiner, faire des étirements et autres types d’activité physique.

Il est fortement recommandé que les patients atteints d’une cirrhose et qui ont eu des épisodes d’encéphalopathie hépatique déclarée (sévère) ne conduisent pas un véhicule automobile et s’abstiennent de manier des machines même s’ils ont pu « guérir » entre les épisodes. Discutez-en davantage avec votre prestataire de soins.

Assistance pour les personnes soignantes

En tant que membre de la famille ou personne soignante s’occupant de quelqu’un atteint d’EH, il vous incombera de jouer des rôles polyvalents. Vous êtes peut-être responsable pour le soutien physique et émotionnel d’une personne qui ne peut plus s’occuper d’elle même à cause de la maladie. Parfois ceci implique aussi qu’il vous faudra offrir votre soutien avec des affaires financières ou juridiques. Certaines tâches peuvent sembler accablantes mais de l’assistance est disponible.

Si vous prenez soin d’une personne atteinte d’EH, il est probable que vous jouez ce rôle depuis longtemps puisque votre être cher vit vraisemblablement avec une maladie du foie et une cirrhose depuis un certain temps. Cependant, l’EH peut apporter son lot de nouveaux défis à cause des effets que cette maladie peut avoir sur les aptitudes cognitives et les capacités de réflexion. Faire face aux symptômes de l’EH qui touchent à la santé mentale, peut s’avérer être l’une des tâches les plus difficiles. Il vous faudra peut-être vous occuper des tâches suivantes :

• Prendre en charge les activités essentielles de la maison, comme faire les courses, préparer des repas, faire le ménage et gérer les finances.
• Aider avec les soins de toilette, le bain et l’habillement.
• Gérer les soins médicaux y compris la tenue des dossiers médicaux et la distribution de médicaments.
• Repérer les signes et symptômes de l’EH ainsi que les effets secondaires de médicaments.
• Fixer les rendez-vous médicaux.
• Conduire et accompagner la personne que vous soignez à ses rendez-vous médicaux.
• Développer vos connaissances sur la maladie du foie et l’EH en particulier; communiquer avec les prestataires de soins et de services sociaux au nom de votre proche.
• Écouter et offrir le soutien émotionnel nécessaire.
• Défendre les intérêts de votre être cher dans toutes les situations.

En tant que personne soignante vous pourriez ressentir des émotions similaires à celles de votre proche éprouve : colère, peur, isolement et dépression. Au fur et à mesure que vous prenez encore plus de responsabilités, ce rôle peut devenir accablant alors que vous essayez de trouver un équilibre entre les soins pour votre proche, votre travail, vos enfants et les tâches ménagères. Cela pourrait mener à un sentiment d’épuisement et de surmenage. Une des plus graves erreurs que vous pouvez faire en tant que personne soignante est de croire que vous pouvez tout gérer. Ne négligez surtout pas vos propres besoins, qu’ils soient émotionnels ou physiques. Il est important de ne pas oublier que vous aussi méritez de faire une pause et reconnaître à quel point cette maladie peut être éprouvante.

Il est important que vous sachiez que de l’aide est disponible pour vous et votre être cher. La Fondation canadienne du foie met à votre disposition des programmes et des services pour vous aider. Pour obtenir plus de renseignements sur nos programmes de soutien aux patients et sur votre maladie, veuillez communiquer avec nous au 1 (800) 563-5483 ou nous envoyer un courriel à l’adresse.

Ligne d’aide nationale :
Cette ressource vous donne, à vous et à vos proches, un endroit où obtenir des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre la maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Appelez au 1 (800) 563-5483 du lundi au vendredi, de 9 h à 17 h, heure de l’Est.

Réseau de soutien par les pairs :
Mis sur pied par la Fondation canadienne du foie, ce réseau national est composé de personnes atteintes d’une maladie du foie qui ont offert de partager leur expérience. Il permet aux Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille ayant développé une maladie du foie, qui prennent soin d’une personne souffrant d’une maladie du foie ou qui ont reçu un diagnostic de maladie du foie de parler de leurs préoccupations avec quelqu’un vivant une situation similaire.

Si vous souhaitez être mis en contact avec un pair dans votre région ou vous joindre au réseau de soutien par les pairs, appelez la Ligne d’aide nationale au National Help Line ou envoyez un courriel à clf@liver.ca.