La cholangite biliaire primitive (anciennement cirrhose biliaire primitive)

La cholangite biliaire primitive

Autrefois connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, la CBP est une maladie qui affecte principalement les femmes âgées de 40-60. Grâce à l'amélioration de notre capacité à traiter et à gérer la cirrhose biliaire, moins de 50% des patients évoluent vers une cirrhose. En raison de ce fait et la question de la «cirrhose» étant souvent liée uniquement à l'alcool, les patients de la PBC à travers le monde ont poussé à un changement de nom. Les hépatologues étaient d'accord avec la nécessité de changer le nom pour refléter plus précisément la nature de la maladie.

La cirrhose biliaire primitive est maintenant connue sous le nom de cholangite biliaire primitive. Il permet l'utilisation continue de la forme courte PBC tout en fournissant une description plus précise de la maladie. Ce changement a été approuvé par la Fondation canadienne du foie, l'Association canadienne pour l'étude du foie (ACEF) ainsi que par des groupes de patients de la CLCC et des associations professionnelles de spécialistes du foie dans le monde entier.


Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive?

La cholangite biliaire primitive, autrefois connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique du foie. Quand une personne est atteinte de CBP, le système immunitaire attaque le foie causant des lésions lentes et progressives aux voies biliaires (les petits canaux qui transportent la bile du foie).

Bile est un liquide jaune-vert qui est secrété par votre foie pour faciliter la digestion. Quand les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d’autres substances ne peuvent pas être éliminées et s’accumulent dans le foie. Les substances retenues sont nocives pour le foie et aggravent l’inflammation qui entraîne par la suite d’autres dommages. Au fil du temps, cela génère des lésions du foie. Quand la présence de lésions dans le foie est significative, on parle de cirrhose.

La maladie est nommée cholangite biliaire primitive (CBP) parce que le système immunitaire attaque les canaux biliaires à l’intérieur du foie, ce qui les endommage. Quand des cellules immunitaires entourent et attaquent le corps, il en résulte une inflammation. L’inflammation des canaux biliaires porte le nom de cholangite. Le terme médical « primaire » employé dans ce cas indique qu’il n’existe aucune raison connue pour cette détérioration. Étant donné que la maladie bloque ou empêche l’écoulement de la bile, on appelle la CBP une maladie cholestatique.

Un graphique montrant la réponse immunitaire, la cholestase / inflammation chronique, la fibrose et la cirrhose et la maladie hépatique au stade terminal. Image utilisée avec la permission d'Intercept Pharma.
Utilisé avec la permission d'Intercept Pharma. Tous les droits sont réservés

Quelles sont les personnes à risques de développer une CBP?

La CBP touche principalement les femmes âgées de 40 à 60 ans, mais elle a également été diagnostiquée en dehors de cette tranche d’âge et aussi chez les hommes. Neuf personnes sur dix contractant une CBP sont des femmes. Bien qu’on ne dispose pas de preuves que la CBP soit transmise de la mère à son enfant, elle est plus fréquente chez les filles de femmes atteintes de CBP.

Causes

Les causes de la CBP demeurent inconnues, mais selon les données probantes actuelles, la CBP se manifesterait chez des personnes génétiquement prédisposées suite à une exposition à un facteur environnemental indéterminé. Il est important de noter que la CBP n’est pas causée par la consommation d’alcool.

La CBP est considérée comme une maladie auto-immune. Dans le cas de la CBP, votre système immunitaire qui est conçu pour vous protéger contre les infections et le cancer considère que les cellules des voies biliaires ne sont pas une partie normale du corps et les attaque.

Quelque chose peut déclencher cette réaction et susciter l’erreur. Les raisons possibles de ce « déclenchement » pourraient être une infection ou une exposition à une quelconque toxine environnementale

La CBP se développe et progresse généralement lentement. Des médicaments peuvent ralentir son évolution, surtout si les traitements sont précoces.

En suis-je atteint?

Bon nombre de personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme. Cependant, dans le cas où des symptômes se présentent, ils peuvent varier et se manifester de différentes façons dont :

  • fatigue chronique légère ou invalidante;
  • démangeaisons de la peau légères à intenses et incessantes (le plus souvent sur les paumes de la main ou la plante des pieds);
  • coloration progressivement plus foncée de la peau;
  • petites bosses blanches sous la peau, habituellement autour des yeux.

D’autres symptômes, pas directement reliés à la CBP, sont également souvent signalés par les patients :

  • sécheresse des membranes (nez, yeux, bouche, vagin);
  • troubles thyroïdiens;
  • arthrite
  • doigts ou orteils qui changent de couleur au froid (syndrome de Raynaud).

Fait important, de nombreuses personnes atteintes de la CBP ne développent aucun symptôme lié à la maladie. Les symptômes les plus fréquemment rapportés sont la fatigue et les démangeaisons dans n'importe quelle partie du corps. Démangeaisons, aussi médicalement dénommé prurit, peut être le résultat de l'incapacité de votre foie à traiter la bile.

Dans le cas d’une CBP, si l’atteinte hépatique évolue, d’autres symptômes peuvent apparaître dans divers endroits du corps en dehors du foie. Ces symptômes incluent :

  • gonflement de l’abdomen en raison de l’accumulation de liquide (ascite)
  • tendance à avoir des ecchymoses ou à saigner facilement
  • jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
  • saignements internes (gastro-intestinaux)
  • Des douleurs osseuses ou des fractures spontanées peuvent également survenir en raison de l'ostéoporose.

Diagnostic

Des tests sanguins spéciaux sont normalement utilisés pour établir le diagnostic de la CBP.

La plupart des personnes souffrant de CBP recèlent des anticorps antimitochondries (AAM) dans leur sang. L’anticorps est une protéine synthétisée par le système immunitaire du corps en réponse à l’introduction dans l’organisme d’un « envahisseur » qui attaque celui-ci. La présence d’AAM dans votre sang est un indicateur important que vous êtes atteint de CBP.

  • Des niveaux élevés de phosphatase alcaline (ALP), une enzyme qui est libérée dans le sang par des canaux biliaires endommagés.
  • Une augmentation des taux d’immunoglobuline IgM.
  • Les enzymes hépatiques alanine aminotransférase (ALT) et aspartate aminotransférase (AST) sont également suivies par votre médecin, bien que ces enzymes constituent une mesure du taux d’inflammation dû principalement à la détérioration ou destruction cellulaire plutôt qu’à la détérioration des cellules de canaux biliaires.

En outre, votre prestataire de soins pourrait faire effectuer d’autres tests:

  • Une échographie abdominale peut être utilisée pour vérifier l’état des voies biliaires, afin de s’assurer qu’aucun autre facteur ne provoque une diminution du débit biliaire hors du foie.
  • A une biopsie du foie peut être effectué pour voir à quel point votre état est grave. Dans cette procédure, une petite aiguille est insérée dans le foie pour prélever un échantillon du tissu pour analyse.
  • Un test FibroScan® (également appelé élastographie transitoire), qui est similaire à un test par ultrasons, mais donne des informations sur la raideur de votre foie. Plus la raideur est élevée (le nombre généré par le test), généralement plus il y a de cicatrices dans le foie.

PBC est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que les dommages au foie s'aggrave généralement sur une longue période de temps.

Traitement

La CBP est une maladie hépatique chronique. Cela signifie que la CBP est une affection de longue durée qui peut actuellement être contrôlée chez la majorité des gens, mais pas guérie. Le pronostic de la CBP s'est amélioré au cours des deux dernières décennies en raison d'un diagnostic plus précoce et d'un traitement amélioré. L'accès précoce au traitement peut retarder considérablement la progression de la maladie. Le résultat pour les patients atteints de CBP qui sont cholestatiques et qui prennent un traitement est meilleur que pour ceux qui ne reçoivent pas de traitement et peuvent même être les mêmes que ceux qui n'ont pas de CBP.

  • Un médicament appelé acide ursodésoxycholique (également appelé UDCA, URSO) imite un acide biliaire naturel. Ce médicament peut améliorer la fonction hépatique et retarder le développement de fibrose (tissu cicatriciel) dans le foie, ce qui peut à son tour retarder ou éliminer le potentiel de progression de la CBP vers une insuffisance hépatique et / ou une greffe du foie.
  • On peut prescrire les vitamines A, D, E et K, en général lorsqu’une cholestase ou une jaunisse grave est présente.
  • Divers médicaments peuvent être prescrits par votre médecin pour réduire les démangeaisons. Quelques exemples de ces médicaments incluent : la cholestyramine, les antihistaminiques ou autres médicaments.
  • Les complications de la détérioration du foie peuvent souvent être contrôlées. Par exemple, un régime alimentaire restreint en sel et des médicaments (généralement des pilules d’eau) peuvent être prescrits après une accumulation de liquide dans l’abdomen.

Un certain nombre de ces nouveaux traitements sont en cours de développement pour traiter la CBP, et sont habituellement combinés à la thérapie à base d’acide ursodésoxycholique (UDSA). Un de ces nouveaux médicaments, l’acide obéticholique (OCA), est en cours d’approbation aux États-Unis et pourrait bientôt être disponible au Canada. L’acide obéticholique est un acide biliaire synthétique qui contribue à réduire l’inflammation dans le foie et la cholestase. Une polythérapie comprenant du bézafibrate (un médicament qui sert à faire baisser les taux de cholestérol) et de l’acide ursodésoxycholique a été évaluée dans des essais cliniques à petite envergure et a laissé entrevoir des résultats prometteurs chez les patients atteints de CBP.

Transplantation de foie peut être recommandé aux candidats éligibles si d'autres traitements ne sont plus utiles, et que les dommages au foie et les cicatrices ont progressé au point que le foie ne peut plus fonctionner correctement. La transplantation de foie fonctionne bien pour les personnes atteintes de CBP, bien qu'il soit possible de développer une CBP dans votre nouveau foie.

Comment savez-vous si votre traitement pour la CBP donne des résultats?

Infographie avec des informations sur ALP et PBC

Comment puis-je payer mes médicaments?

Assurance maladie privée ou assurance-médicaments privée
Si vous avez une assurance-maladie privée ou un régime d’assurance-médicaments, examinez vos droits. Consultez votre fournisseur d’assurance pour voir si votre médicament est couvert.

Plans de médicaments financés par l'État
Chaque province et territoire a ses propres règles. Certains régimes provinciaux d'assurance-médicaments couvrent les personnes âgées de 65 et plus âgées, ainsi que celles bénéficiant de l'aide sociale. Certaines provinces (p. Ex. L'Ontario) offrent un soutien particulier aux personnes à faible revenu. Veuillez appeler votre ministère provincial ou département de la santé pour obtenir plus d'informations sur les conditions du régime d'assurance-médicaments financé par l'État dans votre province. (voir les liens à la page 13 du «How To Health Guide»)

Programme public de médicaments du Québec
Au Québec, tout le monde doit être couvert par une assurance médicaments, soit par le biais de régimes privés ou publics.

Chaque gouvernement provincial et territorial offre un régime d'assurance-médicaments aux groupes admissibles. Certains sont des programmes universels basés sur le revenu. La plupart ont des programmes spécifiques pour les groupes de population qui pourraient nécessiter une couverture plus étendue pour les coûts élevés des médicaments. Ces groupes comprennent les aînés, les bénéficiaires de l'aide sociale et les personnes atteintes de maladies ou d'affections qui sont associées à des coûts de médicaments élevés. Pour plus de détails, veuillez communiquer avec le ministère de la Santé de votre province ou territoire, ou cliquez sur le lien approprié ci-dessous.

• Alberta(Plan de médicaments sur ordonnance)
• Colombie britannique (Assurance-médicaments)
• Manitoba (Assurance-médicaments)
• Nouveau-Brunswick (Programme de médicaments sur ordonnance)
• Terre-Neuve (Plan de médicaments sur ordonnance)
• Territoires du nord-ouest (Assurance-médicaments)
• Nouvelle-Écosse (Assurance-médicaments)
• Nunavut (Assurance-médicaments)
• Ontario (Assurance-médicaments)
• Île-du-Prince-Édouard (Assurance-médicaments)
• Québec (Assurance-médicaments)
• Saskatchewan (Assurance-médicaments)
• Yukon (Assurance-médicaments)

Les compagnies pharmaceutiques
Certaines sociétés pharmaceutiques fournissent des médicaments aux patients qui ne peuvent pas se le permettre ou qui n'ont pas d'assurance gouvernementale ou privée dans le cadre du Programme d'assistance pour raisons de compassion. Chaque programme a ses propres conditions d'admissibilité. S'il vous plaît parlez à votre médecin pour voir si vous êtes admissible à un tel programme.

Programme d'assistance aux patients disponible pour le traitement de la cholangite biliaire primitive
• Programme de soutien aux patients NAVIGATE 1 (844) 628-4484
- OCALIVA (Acide Obéticholique)

Comment puis-je prendre soin de moi?

Il existe un certain nombre de traitements pour soigner les symptômes de la CBP.

Démangeaisons cutanées: Votre médecin peut vous prescrire de la cholestyramine pour atténuer les démangeaisons. La cholestyramine est administrée par voie orale et agit en empêchant la réabsorption des produits chimiques (acides biliaires) responsables des démangeaisons. Parfois, votre médecin peut vous prescrire de la rifampicine, de la naltrexone ou de la sertraline. En plus des médicaments, un hydratant pour la peau peut être bénéfique, car les démangeaisons sont aggravées par la peau sèche. De même, évitez de prendre des bains chauds et des douches chaudes qui pourraient dessécher davantage votre peau.

La sécheresse oculaire et la sécheresse buccale peut être soulagé par des larmes artificielles et de la salive, des gels lubrifiants et des crèmes. Les pastilles et la gomme sans sucre peuvent aider à assécher la bouche. Une bonne hygiène dentaire est très importante. Les produits Biotène® peuvent également être utiles contre la bouche sèche.

Alimentation: Un régime alimentaire sain est important pour la santé du foie. Quelques conseils particuliers à garder en tête :

  • Maintenir un apport calorique sain recommandé pour votre âge, votre sexe et votre niveau d'activité.
  • Engagez-vous à manger des aliments provenant des quatre groupes alimentaires, y compris des fruits et des légumes, des grains et céréales entiers, des produits laitiers et des viandes ou substituts;
  • Limitez votre consommation d’aliments salés, sucrés et gras

L'alcool peut endommager votre foie. Si vous souffrez d’une maladie du foie, vous devriez éviter de boire de l’alcool.

La prise de médicaments :
Parlez à votre fournisseur de soins de santé avant de prendre tout médicament ou traitement, y compris les suppléments en vente libre et les remèdes à base de plantes. De nombreux médicaments peuvent avoir des effets secondaires indésirables et des interactions.

La gestion de la fatigue: La cause de la fatigue dans la CBP est inconnue. Il est important que votre médecin exclue d’autres causes potentielles de fatigue non liées à la CBP, notamment l’anémie et les problèmes de thyroïde. Si vous vous sentez fatigué et incapable d'accomplir les tâches quotidiennes, vous constaterez peut-être que certains changements de mode de vie peuvent faire la différence:

  • Adoptez un rythme plus lent pour accomplir vos tâches;
  • Essayez des activités physiques aérobiques quotidiennes comme marcher et nager qui vous maintiendront en bonne santé sans vous épuiser;
  • Modifiez vos passe-temps et activités quotidiennes pour qu’elles correspondent mieux à votre niveau d’énergie.

Santé osseuse: En vieillissant, nos os deviennent souvent plus minces et plus fragiles. Ceci est plus fréquent chez les femmes, en particulier après la ménopause. La CBP peut aggraver la situation. Vous pouvez aider à prévenir ce problème en faisant beaucoup d'exercices de mise en charge et en mangeant des aliments riches en calcium (produits laitiers tels que le lait). Parfois, malgré ces efforts, des médicaments peuvent être nécessaires. Tous les Canadiens devraient prendre un supplément de vitamine D (1,000 - 2,000 UI / jour). On vous conseillera peut-être de prendre des suppléments de calcium. De plus, votre fournisseur de soins de santé peut vous recommander un traitement pour améliorer les os ou un traitement hormonal substitutif.

Certaines médecines complémentaires et alternatives peuvent éventuellement aider à soulager les symptômes de la maladie du foie, mais beaucoup d’entre elles peuvent aussi faire des dommages au foie. Il est nécessaire d’effectuer plus de recherches afin d’évaluer le rôle des médecines complémentaires et alternatives et leurs effets sur la maladie du foie. Si vous voulez avoir recours à ces thérapies, veuillez en discuter avec votre prestataire de soins.

Les personnes atteintes de CBP doivent-elles envisager certains changements à leur mode de vie?
Le pronostic de la CBP varie beaucoup d’un patient à l’autre. De nombreux patients mènent une vie active et présentent peu de symptômes pendant 10 à 20 ans (voire même plus longtemps). Par contre, chez d’autres, la maladie progresse plus rapidement et l’insuffisance hépatique peut se développer en quelques années. Il existe un mode de vie sain pour les personnes atteintes de maladie chronique et nous vous encourageons de maintenir un mode de vie actif sous la surveillance de votre prestataire de soins. Il est important que vous sachiez que vous pouvez bénéficier de plusieurs formes d’appui qui pourront vous aider à améliorer votre qualité de vie. En consultation avec votre prestataire de soins, vous devriez vous efforcer :

  • Maintenir un style de vie sain
  • Réduire le stress
  • Être physiquement actif

Ressources

Cholangite biliaire primitive (PBC) 

pbcguide

Vivre avec votre diagnostic
L'Association européenne pour l'étude du foie (EASL) est une importante association européenne d'influence internationale, dédiée à l'étude des maladies du foie et du foie. Un collaboration de groupes internationaux de patients pour le CBP a travaillé ensemble pour créer ce guide pour aider les patients diagnostiqués avec une cholangite biliaire primitive (CBP) à comprendre les directives cliniques EASL pour cette condition et à démontrer l'importance d'une approche structurée, personnalisée et à vie longue, pour leurs soins de santé.

& Contact

Ligne d'aide nationale:
Cette ressource d'assistance vous fournit, à vous et à votre proche, un endroit où chercher des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Tu peux appeler 1 (800) 563-5483 le lundi au vendredi de 9h5 jusqu’à XNUMXhXNUMX EST.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s'agit d'un réseau national de personnes atteintes d'une maladie du foie qui ont offert de partager leurs expériences avec d'autres personnes. Il a été élaboré par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de lier des Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille qui a une maladie du foie, qui soignent une personne qui souffre d'une maladie du foie ou qui a été diagnostiqué une maladie du foie pour parler de votre des préoccupations avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être connecté avec un pair aidant dans votre région ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler la ligne d'assistance nationale à 1 (800) 563-5483 ou par courriel Billie Potkonjak.

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