L’atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui débute dans la petite enfance et touche environ un nourrisson sur 10 000 à 20 000. En présence d’atrésie des voies biliaires, le conduit allant du foie à l’intestin se détériore, ce qui empêche le foie d’évacuer la bile. Dans les premiers stades de la maladie, le conduit biliaire situé à l’extérieur du foie est principalement affecté, mais aux stades plus avancés, les conduits biliaires situés dans le foie se détériorent eux aussi. Une accumulation de bile peut alors se former dans le foie et l’endommager.